1 (371)

BETAÍNA ANHIDRA
Presentaciones La información del excipiente se presenta cuando está disponible
(es limitada, en particular para los genéricos); consultar la etiqueta del producto
específico.
Suspensión intratraqueal [sin conservador; derivada de bovino]: 25 mg/mL (4 mL, 8
mL)
• Besilato de amlodipina véase Amlodipina en Sa página 141
• Besilato de atracurio véase Atracurio en la página 187
• Besilato de cisatracurio véase Cisatracurio en ia página 353
• 9-beta-D-ribofuranosiladenina véase Adenosina en la página 85
Betaína anhidra
Sinónimos Betaíne anhidro
Categoría terapéutica Agente para tratamiento de homocistinuria
Uso Agente terapéutico para reducción de las concentraciones sanguíneas elevadas
de homocisteína en pacientes con homocistinuria; ésta afección se debe a
deficiencias o defectos de la sintetasa beta de cistationina (SBC), la reductasa de
5,10-metilenetetrahidrofolato y del metabolismo del cofactor de cobalamina.
Factor de riesgo para el embarazo C
Lactancia La excreción en la leche materna se desconoce/valorar con cautela antes
de prescribir.
Contraindicaciones Hipersensibilidad a la betaína o cualquier componente de la
fórmula.
Advertencias Se ha informado edema cerebral en pacientes con hipermetioninemia,
entre ellos algunos tratados con betaína. El tratamiento de la SBC con betaína puede
aumentar aun más las concentraciones séricas de metionina (debido a la conversión
de homocisteína en metionina por metilación); vigilar las concentraciones séricas de
metionina en pacientes con deficiencia de SBC; mantenerlas en < 1 000 pmol/L.
Reacciones adversas Gastrointestinales: náusea, vómito, diarrea, molestias
gastrointestinales
Estabilidad Almacenar a temperatura ambiente; proteger de la humedad.
Mecanismo de acción La betaína disminuye las concentraciones sanguíneas de
homocisteína, al actuar como un donador de grupos metilo para la conversión de
homocisteína en metionina.
Dosificación usual Oral:
Niños < 3 años: 100 mg/kg/día divididos en dos fracciones; aumentar a intervalos
semanales con incrementos de 100 mg/kg/día
Niños > 3 años y adultos: 3 g dos veces al día; pueden requerirse dosis hasta de 20
g/día para controlar las concentraciones plasmáticas de homocisteína en algunos
pacientes
Nota: se observan beneficios mínimos en pacientes tratados con > 150 mg/kg/día ó
> 20 g/día
Administración Oral: agitar con suavidad el recipiente antes de abrirlo; medir la dosis
con el dispensador graduado y disolveren 4 a 6 onzas (120 a 150 mL) de agua, jugo,
leche o fórmula láctea; administrar de inmediato; no utilizar si el polvo no se disolvió
perfectamente o se obtiene una solución con color
Parámetros para vigilancia Concentración de homocisteína plasmática (debe ser
baja o indetectable); metionina plasmática (en pacientes con SBC).
Información adicional Fármaco sin interés comercial; en Estados Unidos puede
obtenerse en Chronimed, Inc; para el tratamiento de la homocistinuria también son
útiles las vitaminas B 5 y B 12, y a menudo se usan junto con el producto.
Presentaciones La información del excipiente se presenta cuando está disponible
(es limitada, en particular para los genéricos); consultar la etiqueta del producto
específico.
Polvo para solución oral: 1 g/medida (180 g) [1 medida = 1.7 mL)
Referencias
Burns SP, lies RA, Ryaíls M, et al. MethyIgénesis From Betaine in Cystathionine-Beta-Synthase Deíiciency.
Biochem Soc Trans. 1993;21:455S.
Devlin AM, Hajipour L, GholKar A. Cerebral Edema Associated With Betaine Treatment in Classical
Homocystinuria. J Pediatt. 2001;144(4):545-8.
Kishi T, Kawamura I, Harada Y, et al. Effect of Betaine on S-Adenosylmethionine Levéis in the
Cerebrospinal Fluid in a Patient With Methylenetetrahydrofolate Reducíase Deficiency and Peripharal
Neuropathy. J Inherit Metab Dis. 1994;17(5):560-5.
Lawson-Yuen A, Levy HL. Tha Use of Betaine in the Treatment of Elevated Homocysteine. Mol Genet
Metab. 2006;88(3):201-7.
Matthews A, Johnson TN, Rostami-Hodjegan A, et al. An [ndirect Response Model of Homocysteine
Suppression by Betaine: Optimising the Dosage Régimen of Betaine in Homocystinuria. Br J Clin
PharmacoL 2002;54(2):140-6.
Smolin LA, Benevenga NJ, Berlow S. The Use of Betaine for the Treatment of Homocystinuria. J Pediatr.
1981,99:467-72.