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FACTOR ANTIHEMOFÍLICO/FACTOR DE VON WILLEBRAND (COMPLEJO, HUMANO)
Hemorragia que amenaza la vida: dosis de carga: FV1II:C 40 a 50 Ul/kg.
Mantenimiento: FVIII:C 20 a 25 Ul/kg cada 8 h, para mantener los niveles
plasmáticos de FVIII:C en 80 a 100% de lo normal durante siete días. Continuar
con la misma dosis una o dos veces al día por siete días más con el fin de
mantener los niveles de FVIII:C en 30 a 50% de lo normal
Enfermedad de von Wlllebrand: el nivel de factor de von Willebrand:cofactor de
ristocetina (FvW:RCo) debe aumentar aproximadamente 5 UI/dL por cada 1 Ul/kg
de factor VIII administrado
Tratamiento:
Tipo 1, leve (si la desmopresina no es apropiada; actividad basal de FvW:RCo
usualmente > 30%): hemorragia mayor:
Dosis de carga: 40 a 60 Ul/kg •
Dosis de mantenimiento: 40 a 50 Ul/kg cada 8 a 12 h por tres días..
manteniendo el nivel mínimo de FvW:RCo > 50%; seguir con 40 a 50 Ul/kg
diariamente hasta por siete días
Tipo 1, moderado a grave (actividad basal de FvW:RCo usualmente < 30%):
Hemorragia menor: 40 a 50 Ul/kg, una o dos dosis
Hemorragia mayor;
Dosis de carga: 50 a 75 Ul/kg
Dosis de mantenimiento: 40 a 60 Ul/kg cada 8 a 12 h por tres días,
manteniendo el nivel mínimo de FvW:RCo > 50%; seguir con 40 a 60 Ul/
kg diarias hasta por siete días
Tipos 2 (todas las variantes) y 3:
Hemorragia menor: 40 a 50 Ul/kg, una o dos dosis
Hemorragia mayor:
Dosis de carga: 60 a 80 Ul/kg
Dosis de mantenimiento: 40 a 60 Ul/kg cada 8 a 12 h por tres días,
manteniendo el nivel mínimo de FvW:RCo > 50%; seguir con 40 a 60 Ul/
kg diariamente hasta por siete días
Administración Parenteral: sólo administración IV: para reconstitución y preparación
de la dosis véase Estabilidad; administrar a través de una línea independiente; no
mezclar con fármacos ni otros líquidos intravenosos; velocidad máxima de Infusión: 4
mL/mln
Parámetros para vigilancia Hemorragia; frecuencia cardiaca y presión arterial
(antes de la administración IV y durante la misma); concentraciones de FAH antes
del tratamiento y durante el mismo; vigilar en busca de desarrollo de anticuerpos
inhibidores mediante observación clínica (p. ej., control deficiente de la hemorragia
con dosis adecuadas) y pruebas de laboratorio (p. ej., concentración de Inhibidor,
prueba Bethesda); en pacientes con grupos sanguíneos A, B o AB que reciben dosis
altas o frecuentes, vigilar hematócrito, prueba de Coombs directa y signos de
hemolisis intravascular. Actividad del FvW [los niveles de FvW circulante funcional se
cuantlfican como actividad del cofactor ristocetina (FvW:RCo)]
Intervalo de referencia
Hemofilia: clasificación de la hemofilia; normal se define como 1 UI/mL de factor
VII:C:
Grave: nivel del factor < 1% de lo normal
Moderada: nivel del factor de 1 a 5% de lo normal
Leve: nivel del factor > 5 a < 40% de lo normal
Concentración de factor antihemofílico en plasma:
Intervalo normal: 50 a 150%
Concentración para prevenir hemorragia espontánea: 5%
Actividad máxima necesaria de FAH en sangre después de su infusión (como
porcentaje de lo normal o U/dL en plasma):
Hemartrosls temprana, hemorragia muscular o hemorragia bucal: 20 a 40%
Hemartrosls más extensa, hemorragia muscular o hematoma: 30 a 60%
Hemorragia que pone en peligro la vida (como lesión cefálica, hemorragia faríngea.
dolor abdominal intenso): 80 a 100%
Cirugía menor, que incluye extracciones dentales: 60 a 80%
Cirugía mayor: 80 a 100% (preoperatorio y posoperatorlo)
Enfermedad de von Wlllebrand: clasificación:
Formas graves: FvW:RCo < 10 U/dL y factor VIIIC < 20 U/dL
Formas moderadas: FvW:RCo de 10 a 30 U/dL y factor VIILC de 20 a 40 U/dL
Formas leves: FvW:RCo de 30 a 50 U/dL y factor VIIIC de 40 a 60 U/dL
Nota: los niveles de FvW circulante funcional se cuantlfican como actividad del
cofactor ristocetina (FvW:RCo)
Información para el paciente Este medicamento sólo puede administrarse por vía
Intravenosa. Suspender la administración de factor antihemofílico humano y notificar
al médico de Inmediato si ocurre alguno de los siguientes signos o síntomas de
reacción alérgica (hipersensibilidad): comezón, ronchas, hipotensión arterial,
opresión torácica, slbllancias o anafilaxia. Informar de Inmediato al médico si se
presentan cefalea, dolor en pecho o espalda, fiebre ligera, dolor de estómago, y
(Continúa)
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