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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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B. Toral Vázquez, M.A. Granados Ruiz<br />

TABLA I. Factores que condicionan la edad <strong>de</strong> presentación <strong>de</strong> las CC (adaptado<br />

<strong>de</strong> Danford DA: Infants with Congenital Heart Diseases in the First Year of<br />

Life; en Garson A.: The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams<br />

& Wilkins, 1998)<br />

Edad Factores Consecuencias fisiopatológicas<br />

0-3 días Circulación <strong>de</strong> transición Circulación en paralelo sin mezcla<br />

(foramen oval y ductus abiertos) Circulación en serie con obstrucción crítica<br />

4-14 días Cierre <strong>de</strong>l ductus arterioso Obstrucción al flujo pulmonar<br />

Obstrucción en aorta <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>nte<br />

Disminución inicial <strong>de</strong> RVP E<strong>de</strong>ma pulmonar<br />

2 sem.-2 m. Lenta disminución <strong>de</strong> RVP E<strong>de</strong>ma pulmonar<br />

> 2 meses Hallazgo <strong>de</strong> signos más sutiles E<strong>de</strong>ma pulmonar o ninguna<br />

<strong>de</strong> cardiopatía congénita<br />

Cualquiera Disfunción ventricular E<strong>de</strong>ma pulmonar; bajo gasto<br />

D). En los RN pretérmino, sin embargo, la musculatura lisa <strong>de</strong> la vascularización<br />

pulmonar no llega a alcanzar el mismo grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollo que en<br />

el neonato a término, lo que explica la mala tolerancia en este grupo <strong>de</strong><br />

edad <strong>de</strong> los gran<strong>de</strong>s cortocircuitos I-D (ductus).<br />

PRESENTACIÓN CLÍNICA<br />

Conocidos los cambios que tienen lugar en la circulación a partir <strong>de</strong>l<br />

nacimiento, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> un punto <strong>de</strong> vista práctico, resulta útil para el clínico clasificar<br />

las cardiopatías congénitas (CC) en función <strong>de</strong> la edad habitual <strong>de</strong><br />

presentación (tabla I).<br />

Cardiopatías congénitas que <strong>de</strong>butan en los tres primeros días<br />

<strong>de</strong> vida<br />

Las CC que no permiten el establecimiento al nacimiento <strong>de</strong> una circulación<br />

en serie y sin obstrucción crítica dan clínica muy precozmente, en forma<br />

<strong>de</strong> cianosis, shock y e<strong>de</strong>ma pulmonar (tabla II):<br />

• La cianosis se produce por: 1) circulaciones pulmonar y sistémica en<br />

paralelo en ausencia <strong>de</strong> a<strong>de</strong>cuada mezcla (transposición <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s<br />

arterias con septo interventricular íntegro); 2) flujo pulmonar ina<strong>de</strong>cuado<br />

(enfermedad <strong>de</strong> Ebstein grave).

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