Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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B. Toral Vázquez, M.A. Granados Ruiz
TABLA I. Factores que condicionan la edad de presentación de las CC (adaptado
de Danford DA: Infants with Congenital Heart Diseases in the First Year of
Life; en Garson A.: The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams
& Wilkins, 1998)
Edad Factores Consecuencias fisiopatológicas
0-3 días Circulación de transición Circulación en paralelo sin mezcla
(foramen oval y ductus abiertos) Circulación en serie con obstrucción crítica
4-14 días Cierre del ductus arterioso Obstrucción al flujo pulmonar
Obstrucción en aorta descendente
Disminución inicial de RVP Edema pulmonar
2 sem.-2 m. Lenta disminución de RVP Edema pulmonar
> 2 meses Hallazgo de signos más sutiles Edema pulmonar o ninguna
de cardiopatía congénita
Cualquiera Disfunción ventricular Edema pulmonar; bajo gasto
D). En los RN pretérmino, sin embargo, la musculatura lisa de la vascularización
pulmonar no llega a alcanzar el mismo grado de desarrollo que en
el neonato a término, lo que explica la mala tolerancia en este grupo de
edad de los grandes cortocircuitos I-D (ductus).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Conocidos los cambios que tienen lugar en la circulación a partir del
nacimiento, desde un punto de vista práctico, resulta útil para el clínico clasificar
las cardiopatías congénitas (CC) en función de la edad habitual de
presentación (tabla I).
Cardiopatías congénitas que debutan en los tres primeros días
de vida
Las CC que no permiten el establecimiento al nacimiento de una circulación
en serie y sin obstrucción crítica dan clínica muy precozmente, en forma
de cianosis, shock y edema pulmonar (tabla II):
• La cianosis se produce por: 1) circulaciones pulmonar y sistémica en
paralelo en ausencia de adecuada mezcla (transposición de grandes
arterias con septo interventricular íntegro); 2) flujo pulmonar inadecuado
(enfermedad de Ebstein grave).