Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

9.1 Anemias hemolíticas
M.C. Pérez Grande, C. Melero Moreno
CONCEPTO
Anemia producida por la destrucción prematura de los hematíes. Al ocurrir
la hemólisis, la supervivencia eritrocitaria se acorta y aumenta la actividad
de la médula ósea, lo que se traduce por una elevación del porcentaje
y el número de reticulocitos en la sangre periférica. El catabolismo da lugar
a la hiperbilirrubinemia característica de este tipo de anemias. La clínica típica
es de palidez, ictericia y esplenomegalia.
ETIOLOGÍA
Puede deberse a dos causas:
• Al propio hematíe (anemias hemolíticas corpusculares):
– Por alteraciones en la membrana: esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis,
déficit de ATPasa, abetalipoproteinemia.
– Por alteraciones enzimáticas: G6PDH, piruvatoquinasa, glutatión
reductasa.
– Por alteración en la hemoglobina:
- Grupo hemo: porfiria congénita.
- Globina: defecto cualitativo (hemoglobinopatías), defecto cuantitativo
(α y β-talasemias).
– Anemias congénitas diseritropoyéticas.
• A causas externas (anemias hemolíticas extracorpusculares):
– Inmunes: isoinmunes, autoinmunes (idiopáticas o secundarias a virus,
drogas, tumores, enfermedades hematológicas/inmunes).
– No inmunes: idiopáticas o secundarias al virus, drogas, enfermedades
hematológicas, anemia hemolítica microangiopática.