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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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Drepanocitosis 413<br />

• Ór<strong>de</strong>nes <strong>de</strong> ingreso:<br />

– Si se <strong>de</strong>ci<strong>de</strong> ingreso, medidas generales (hiperhidratación) y hoja <strong>de</strong><br />

planta según generalida<strong>de</strong>s. Control <strong>de</strong>l dolor según protocolo <strong>de</strong>l<br />

dolor vaso-oclusivo.<br />

– Si no hay criterios <strong>de</strong> hemólisis, <strong>de</strong>jar sueroterapia a necesida<strong>de</strong>s<br />

basales.<br />

7. Secuestro esplénico<br />

Es infrecuente pero pue<strong>de</strong> ser rápidamente fatal por el acúmulo <strong>de</strong> sangre<br />

en el bazo, lo que pue<strong>de</strong> producir shock hipovolémico. Suele ocurrir en<br />

menores <strong>de</strong> 2 años, antes <strong>de</strong> producirse la autoesplenectomía. Los pacientes<br />

tratados con hidroxiurea pue<strong>de</strong>n ser <strong>de</strong> mayor edad.<br />

• Criterios diagnósticos <strong>de</strong> secuestro esplénico:<br />

– Disminución <strong>de</strong> Hb o Hcto al menos 20% <strong>de</strong>l valor basal o 2 g/dl.<br />

– Alargamiento esplénico (véase Informes previos).<br />

– Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> reticulocitosis compensadora y trombopenia.<br />

• Tratamiento:<br />

– Transfundir hasta Hb <strong>de</strong> 9-10 g/dl.<br />

– Exsanguinotransfusión parcial si hay signos <strong>de</strong> distrés cardiorrespiratorio<br />

(en UCIP).<br />

– Reevaluar cada 4 horas.<br />

– Descartar malaria en los pacientes que vienen <strong>de</strong> países endémicos.<br />

• Ingreso: poner las ór<strong>de</strong>nes para planta propuestas, insistiendo en vigilar<br />

signos <strong>de</strong> hipovolemia y <strong>de</strong>jando analíticas pedidas cada 4 horas inicialmente.<br />

BIBLIOGRAFÍA<br />

1. Protocolo <strong>de</strong> anemia <strong>de</strong> células falciformes o drepanocitosis <strong>de</strong> la Sociedad Española<br />

<strong>de</strong> Hematología. 2002.<br />

2. Lam PA, Dixon-Howar D, Houston M, et al. The sickle cell tratment and Research Center<br />

University of Colorado. School of Medicine and the Children’s Hospital. Denver Co.<br />

3. Miller ST, Sleeper LA, Pegelow CH, Enos LE, Wang WC, Weiner SJ, et al. Prediction of<br />

adverse outcomes in children with sickle cell disease. N Engl J Med 2000; 342: 83-9.<br />

4. Yaster M, Lost-Byerly S, Maxwell LG. The management of pain in sickle cell disease.<br />

Pediatr Clin North Am. 2000; 47: 699-710.<br />

5. Ohene-Frempong K. Indications for red cell transfusions in sickle cell disease.<br />

Semin Hematol. 2001; 38: 5-13.

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