Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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9.1 Anemias hemolíticas M.C. Pérez Grande, C. Melero Moreno CONCEPTO Anemia producida por la destrucción prematura de los hematíes. Al ocurrir la hemólisis, la supervivencia eritrocitaria se acorta y aumenta la actividad de la médula ósea, lo que se traduce por una elevación del porcentaje y el número de reticulocitos en la sangre periférica. El catabolismo da lugar a la hiperbilirrubinemia característica de este tipo de anemias. La clínica típica es de palidez, ictericia y esplenomegalia. ETIOLOGÍA Puede deberse a dos causas: • Al propio hematíe (anemias hemolíticas corpusculares): – Por alteraciones en la membrana: esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis, déficit de ATPasa, abetalipoproteinemia. – Por alteraciones enzimáticas: G6PDH, piruvatoquinasa, glutatión reductasa. – Por alteración en la hemoglobina: - Grupo hemo: porfiria congénita. - Globina: defecto cualitativo (hemoglobinopatías), defecto cuantitativo (α y β-talasemias). – Anemias congénitas diseritropoyéticas. • A causas externas (anemias hemolíticas extracorpusculares): – Inmunes: isoinmunes, autoinmunes (idiopáticas o secundarias a virus, drogas, tumores, enfermedades hematológicas/inmunes). – No inmunes: idiopáticas o secundarias al virus, drogas, enfermedades hematológicas, anemia hemolítica microangiopática.
402 M.C. Pérez Grande, C. Melero Moreno FISIOPATOLOGÍA Según la localización de la hemólisis, se distinguen dos grupos: • Extravasculares: aumento patológico de la hemólisis fisológica realizada en el sistema mononuclear fagocítico (bazo, hígado y médula ósea). Este tipo de hemólisis suele ser crónica e ir acompañada de esplenomegalia. • Intravasculares: es generalmente aguda, y cursa con hemoglobinuria, hemosiderinuria y disminución de haptoglobina. DIAGNÓSTICO Se basará en la sospecha clínica y datos complementarios (Algoritmo diagnóstico). Anemia + LDH↑ + Bilirrubina↑ + Haptoglobina↓ Positivo Anemia hemolítica autoinmune Test de Coombs directo Extensión de sangre periférica Negativo Anemia hemolítica no autoinmune Buscar enfermedades asociadas o causas subyacentes Morfología característica Morfología no característica Esferocitos Acantocitos Eliptocitos Dianocitos Esquistocitos Anemia hemolítica Microangiopática Drepanocitos Electroforesis de Hb Anisopoiquilocitos Test de resistencia globular osmótica SHU Hemangioma gigante Hb anormales Otros Enzimopatías ALGORITMO 1. Diagnóstico de las anemias hemolíticas.
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