Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

330
P. Quijada Fraile, E. Martín Hernández, L. Oliveros Leal, M.T. García Silva
da o si ha resultado eficaz previamente. No responden los trastornos
del ciclo de la urea primarios (excepto el déficit de NAGS y CPS).
• Fenilbutirato sódico (Ammonaps ® ): 250- 500 mg/kg/día v. oral en 4 dosis.
• Fenilacetato + benzoato sódico (Ammonul ® ): viales de 50 ml. 100 mg
de fenilacetato de sodio y 100 mg de benzoato de sodio/ml. (medicación
extranjera). Dosis: 250-500 mg de fenilacetato y 250-500 mg de
benzoato /kg/día i.v. (vía central).
1ª dosis:
– < 20 kg: 250 mg Ammonul/kg, diluir en 25 ml/kg de suero glucosado
al 10% y pasar i.v. en 120 min.
– > 20 kg: 5,5 g/m 2 , disuelto en 550 ml de suero glucosado al 10% y
pasar i.v. en 120 min.
Mantenimiento:
– < 20 kg: 250 mg Ammonul/kg disuelto en 25 ml/kg de suero glucosado
al 10% en 24 h i.v.
– > 20 kg: 5,5 g/m 2 disuelto en 550 ml de suero glucosado al 10%
en 24 h i.v.
Nota: no se deben usar simultaneamente fenilbutirato sódico y funilacetato
+ benzoato sódico.
• L-Arginina: 500-700 mg/kg/día (en hiperamoniemias de causa desconocida)
vo en 4 dosis o iv en perfusión. 150-200 mg/kg/día (en deficiencias
de OTC y CPS). Existen varios preparados:
– L-Arginina (SHS ® ) en polvo v.o.: 100 g de producto equivale a 100
g de L-arginina.
– L-Arginina (VITAFLO ® ): sobres de 4 g. Cada sobre equivale a 500 mg
de L-Arginina.
– Sorbenor (Casen Fleet ® ): ampollas bebibles 1 g /5 ml de aspartato de
arginina.
– Arginina al 10% intravenosa (fórmula magistral según indicaciones
de la agencia española del medicamento). Se recomienda administrar
en perfusión de 24 horas.
Nota: no poner en el déficit de arginasa.
• L- Carnitina 100- 200 mg/kg/día vo o 50-100 mg/kg/día i.v. en 4 dosis.
• En hiperamoniemia de causa desconocida se deben poner los cofactores
indicados en la tabla II, en la misma se indican los defectos enzimáticos
que mejoran con cofactores.