Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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Anemias hemolíticas 405 Medidas específicas según cada tipo de anemia Paciente diagnosticado que acude por nueva crisis • Estabilización hemodinámica. • Ingreso en planta o en UCIP según gravedad. • Pruebas complementarias: – Hemograma. – Perfil hepato–renal con LDH. – Análisis de orina. – ± Coombs directo. BIBLIOGRAFÍA 1. Carlavilla AB, Castelbón FJ. Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica. Hospital Universitario 12 de Octubre. 6ª ed. 2. Lanzovsky P. Hemolytic anemia. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4 a ed. Elsevier; 2005. p: 136-98. 3. Madero López L, Muñoz Villa A. Tratado de Hematología y Oncología Pediátricas (2ª ed). Madrid: Ediciones Ergon; 2005. pags. 59-62. 4. Nelson, Behrman, Kliegman. 18ª edición, 2008.
9.2 Drepanocitosis E. Fernández Cooke, A.M. Marcos Oltra, M. Baro Fernández CONCEPTO La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la forma más frecuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se clasifica dentro del grupo de las anemias hemolíticas extravasculares. Se adquiere por herencia autosómica recesiva, produciendo en homocigosis anemia falciforme, mientras que en heterocigosis se demonina rasgo falciforme. Afecta, fundamentalmente, a personas de raza negra. La Hb S produce una modificación de la morfología eritrocitaria que aumenta la rigidez de los hematíes, dificultando la microcirculación. Como consecuencia de ello, se favorece la formación de microtrombos y la oclusión de pequeños vasos, produciendo isquemia y microinfartos. Clínicamente se caracteriza por anemia, dolores óseos y articulares, úlceras en piernas y crisis dolorosas. Es muy importante considerar en estos pacientes el alto riesgo de infección, en los menores de 2 años por la mayor exposición a agentes infecciosos y, en los más mayores, por la asplenia funcional (debida a microinfartos en el bazo). Es por ello indispensable efectuar un tratamiento agresivo ante las posibles infecciones. GENERALIDADES DE ACTUACIÓN En todo niño con drepanocitosis que acuda a urgencias o precise ingreso, será necesario seguir las siguientes recomendaciones: • Pruebas complementarias rutinarias – Hemograma con reticulocitos, perfil hepato-renal con LDH y ácido úrico. Proteína C reactiva (PCR). – Pruebas cruzadas, si se prevé transfusión.
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