Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

9.2 Drepanocitosis
E. Fernández Cooke, A.M. Marcos Oltra,
M. Baro Fernández
CONCEPTO
La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la forma más frecuente
y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se clasifica dentro
del grupo de las anemias hemolíticas extravasculares. Se adquiere por
herencia autosómica recesiva, produciendo en homocigosis anemia falciforme,
mientras que en heterocigosis se demonina rasgo falciforme. Afecta,
fundamentalmente, a personas de raza negra.
La Hb S produce una modificación de la morfología eritrocitaria que
aumenta la rigidez de los hematíes, dificultando la microcirculación. Como
consecuencia de ello, se favorece la formación de microtrombos y la oclusión
de pequeños vasos, produciendo isquemia y microinfartos. Clínicamente
se caracteriza por anemia, dolores óseos y articulares, úlceras en piernas
y crisis dolorosas. Es muy importante considerar en estos pacientes el
alto riesgo de infección, en los menores de 2 años por la mayor exposición
a agentes infecciosos y, en los más mayores, por la asplenia funcional
(debida a microinfartos en el bazo). Es por ello indispensable efectuar un
tratamiento agresivo ante las posibles infecciones.
GENERALIDADES DE ACTUACIÓN
En todo niño con drepanocitosis que acuda a urgencias o precise ingreso,
será necesario seguir las siguientes recomendaciones:
• Pruebas complementarias rutinarias
– Hemograma con reticulocitos, perfil hepato-renal con LDH y ácido
úrico. Proteína C reactiva (PCR).
– Pruebas cruzadas, si se prevé transfusión.