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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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324<br />

E. Martín Hernán<strong>de</strong>z, M.T. García Silva, P. Quijada Fraile, L. Oliveros Leal<br />

• UCIP<br />

– Mayores requerimientos <strong>de</strong> glucosa o falta <strong>de</strong> respuesta al tratamiento.<br />

– Enfermos diagnosticados <strong>de</strong> <strong>de</strong>fecto <strong>de</strong> la β-oxidación <strong>de</strong> los ácidos<br />

grasos.<br />

– Situación clínica inestable hemodinámica, cardiológicamente o coma.<br />

Alta en urgencias y recomendaciones<br />

Si no hay criterios <strong>de</strong> ingreso, se da el alta con la indicación <strong>de</strong> que se<br />

citen en la consulta <strong>de</strong> enfermeda<strong>de</strong>s metabólicas.<br />

A<strong>de</strong>más, se darán a los padres las siguientes recomendaciones:<br />

• Evitar periodos <strong>de</strong> ayuno prolongados (4-6 horas en lactantes y 6-8 horas<br />

en el resto <strong>de</strong> los niños).<br />

• Dieta rica en hidratos <strong>de</strong> carbono <strong>de</strong> absorción lenta en la última comida<br />

<strong>de</strong>l día.<br />

• En situaciones <strong>de</strong> estrés (cuadros infecciosos, intervenciones...) incrementar<br />

el aporte calórico con hidratos <strong>de</strong> carbono, acortar el ayuno nocturno<br />

y vigilar la cetonuria y la glucemia.<br />

• Evitar los fármacos relacionados con la hipoglucemia como AAS, propranolol<br />

y, en general, fármacos hepatotóxicos.<br />

• En casos con diagnóstico conocido, seguirán el tratamiento indicado<br />

por su médico.<br />

BIBLIOGRAFÍA<br />

1. Saudubray JM, Desguerre I, Se<strong>de</strong>l F, Charpentier C. A clinical approach to inherited<br />

metabolic diseases. En Fernan<strong>de</strong>s J, Saudubray JM, Van <strong>de</strong>n Berghe H, Walter<br />

JH, eds. Inborn Metabolic Diseases. Diagnosis and Treatment. 4ª ed. Hei<strong>de</strong>lberg:<br />

Springer, 2006. p: 3-48.<br />

2. Bal<strong>de</strong>llou Vázquez A, García-Jiménez MC, Ruiz-Echarri MP. Hipoglucemias. En:<br />

Sanjurjo P, Bal<strong>de</strong>llou A, editores. Diagnóstico y tratamiento <strong>de</strong> las enfermeda<strong>de</strong>s<br />

metabólicas hereditarias. 3ª ed. <strong>Madrid</strong>: Ediciones Ergón, 2009. p: 353-364.<br />

3. Prietsch V, Lindner M, Zschocke J, Nyhan WL, Hoffmann GF. Emergency management<br />

of inherited metabolic diseases. J Inherit Metab Dis. 2002; 25: 531-546.<br />

4. Levy PA. Inborn errors of metabolism: Part 1: Overview. Pediatr Rev, 2009; 30:<br />

131-8.

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