Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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12.5 Síndrome hemolítico urémico E. Montañés Delmás, C. Diz-Lois Palomares CONCEPTO Síndrome clínico consistente en una microangiopatía trombótica que puede afectar a cualquier órgano (fundamentalmente: riñón, aparato digestivo y sistema nervioso central). Se caracteriza por la tríada clásica: Anemia hemolítica + Trombopenia + Insuficiencia renal aguda (IRA) Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños pequeños (menores de 5 años). ETIOLOGÍA Se distinguen 3 tipos de síndrome hemolítico urémico (SHU): • SHU típico (90%): asociado a diarrea. • SHU atípico: no asociado a diarrea (en ocasiones se asocia a infecciones por VIH, neumococo…). • SHU secundario a fármacos, post-trasplante, hereditario… SHU típico El más frecuente. • Con frecuencia, existe un antecedente de gastroenteritis aguda en las 2 semanas previas; típicamente mucosanguinolenta, siendo el agente etiológico más frecuente: E. coli enterohemorrágico O157: H7.
650 E. Montañés Delmás, C. Diz-Lois Palomares • Patogenia: E. coli produce citotoxinas que se adhieren al endotelio vascular, produciendo lesiones, fundamentalmente, a nivel de la mucosa intestinal, y glomerular. De este modo, se producen alteraciones en la microcirculación, dando lugar a microtrombos a ese nivel. • Edad más típica de presentación: menores de 4 años. • Otros gérmenes responsables: Shigella, Salmonella, Campylobacter. CLÍNICA El cuadro clínico, en el caso del SHU típico, se inicia con manifestaciones digestivas (diarrea sanguinolenta, distensión abdominal, vómitos…) apareciendo, unos 5-10 días después, una insuficiencia renal con oliguria, alteraciones hematológicas (anemia hemolítica, trombopenia, leucocitosis…), neurológicas (letargia, irritabilidad, crisis…), hipertensión arterial y/u otras manifestaciones más raras, como afectación hepática, cardiaca o pancreática. DIAGNÓSTICO Anamnesis Presencia de cuadro de gastroenteritis (diarrea, vómitos, distensión abdominal…) u otra infección en los días previos (fundamentalmente, en las 2 semanas previas). Ingesta de fármacos, tóxicos… Cambios en la diuresis: frecuencia, cantidad, color. Cambio de la coloración de la piel (palidez, ictericia), sangrados, astenia. Exploración física Importante verificar la existencia de: • Palidez, taquicardia, soplo cardiaco, ictericia (35%)… (→ anemia hemolítica). • Petequias, púrpura, sangrados… (→ trombopenia). • Hipertensión arterial (1/3) (→ IRA). Pruebas complementarias 1. Hemograma: la afectación hematológica habitualmente precede al fallo renal. – Anemia. – Trombopenia.
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