Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

4.3 Cardiopatías adquiridas
B. Toral Vázquez, M.A. Granados Ruiz
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Se trata de una vasculitis sistémica desencadenada por un agente infeccioso
y constituye la principal causa de cardiopatía adquirida en la edad
pediátrica en países desarrollados. Afecta principalmente a niños pequeños
con un pico de incidencia entre el año y los dos años. El diagnóstico es clínico
(tabla I) y el tratamiento, debe ser precoz (dentro de los primeros 7-10
días de evolución de la enfermedad), para prevenir el desarrollo de aneurismas
coronarios. Ante la sospecha de enfermedad de Kawasaki siempre está
indicado el ingreso y el inicio precoz del tratamiento.
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son reducir la inflamación de las arterias coronarias
y prevenir la trombosis. El tratamiento de elección consiste en la administración
de gammaglobulina i.v., 2 g/kg, en perfusión durante 10-12 horas,
y ácido acetilsalicílico (ASS) oral, 80-100 mg/kg/día, cada 6 horas. Dos tercios
de pacientes quedan afebriles a partir de 24 horas de finalizada la perfusión
de gammaglobulina y el 90% a las 48 horas. Una segunda dosis de gammaglobulina
está indicada en pacientes con fiebre persistente. El tratamiento con
gammaglobulina está indicado incluso después de 10 días de enfermedad si
el paciente presenta fiebre persistente, aneurismas coronarios y/o parámetros
de inflamación elevados (VSG, PCR). La dosis inicial de ácido acetilsalicílico (ASS)
se reduce a dosis antiagregante (3-5 mg/kg/día, en dosis única) pasadas 48-72
horas de la desaparición de la fiebre y se mantiene hasta las 6-8 semanas de
evolución de la enfermedad. Los pacientes que desarrollan aneurismas coronarios
deben recibir aspirina a dosis antiagregante de forma indefinida.
Hasta un 15-25% de pacientes no tratados desarrollan aneurismas coronarios.
La fiebre elevada persistente y la duración de la fiebre más de 14 días
se han identificado como factores de riesgo para el desarrollo de aneuris-