Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Cardiopatías congénitas 239
seguir una presión sistémica (volumen y soporte presor) que garantice
el mejor flujo posible I-D a través de la misma.
• Operación de Fontan: las complicaciones tardías de la cirugía de Fontan
tienen relación con la elevada presión venosa requerida para el mantenimiento
del flujo pulmonar (trombosis, tromboembolismo) y con la
elevada incidencia de arritmias secundarias a lesión del nodo sinusal
(disfunción sinusal) y a las líneas de sutura en AD (flútter auricular, taquicardia
auricular automática). Las modificaciones en el procedimiento
quirúrgico (fenestración para descargar de presión al sistema, conducto
extracardiaco para evitar sutura e hiperpresión en AD) han reducido
significativamente la morbimortalidad asociada. En los pacientes con
circulación de Fontan con hipoxemia progresiva, ICC y derrames, es
necesario descartar arritmias y/o complicaciones trombóticas. El tratamiento
inicial puede ser la administración de volumen para mejorar el
flujo pulmonar y el gasto cardiaco. El antiarrítmico más seguro en pacientes
con disfunción ventricular es la amiodarona.
• Síndrome postpericardiotomía: es la causa más frecuente de derrame
pericárdico en el postoperatorio. Suele aparecer al final de la primera
semana de la apertura del pericardio, aunque en ocasiones puede presentarse
varias semanas después. Se estima una incidencia del 30%,
aunque en lactantes es significativamente menor (3,5%). Se relaciona
con un proceso autoinmune en el que frecuentemente hay una infección
viral concomitante. Los pacientes suelen presentar fiebre (hasta
39ºC) y dolor torácico, aunque los síntomas pueden ser más inespecíficos,
especialmente en lactantes. En la analítica se objetiva leucocitosis
y aumento de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) y el ECG
recuerda una pericarditis aguda (elevación generalizada del ST e inversión
de la onda T). El taponamiento pericárdico es raro (0,1-6%), más
frecuente en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante. Todos
los pacientes requieren ingreso para una evaluación diagnóstica completa.
El tratamiento inicial consiste en el empleo del antiinflamatorio
no esteroideo (AINE) con el que estemos más familiarizados (AAS, 75-
100 mg/kg/día, cada 6 horas; ibuprofeno, 40 mg/kg/día, cada 6-8 horas;
indometacina, 1-3 mg/kg/día, cada 6-8 horas). Los corticoides se reservan
para casos con grandes derrames y/o con escasa respuesta a tratamiento
con AINE.