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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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El paciente inmuno<strong>de</strong>primido con fiebre 489<br />

TABLA I. Clasificación <strong>de</strong> las inmuno<strong>de</strong>ficiencias<br />

Inmuno<strong>de</strong>ficiencias primarias:<br />

- Inmuno<strong>de</strong>ficiencia variable común.<br />

- Enfermedad granulomatosa crónica.<br />

- Sindrome <strong>de</strong> hiper IgE.<br />

- Síndrome <strong>de</strong> hiper IgM.<br />

- Inmuno<strong>de</strong>ficiencias combinadas: inmuno<strong>de</strong>ficiencia combinada severa (déficit <strong>de</strong> a<strong>de</strong>nosín<br />

<strong>de</strong>aminasa, <strong>de</strong>ficiencia <strong>de</strong> purina-nucleósido fosforilasa –PNP–, <strong>de</strong>ficiencia <strong>de</strong> HLA <strong>de</strong> clase<br />

II, disgenesia reticular, <strong>de</strong>ficiencia <strong>de</strong> CD3, <strong>de</strong>ficiencia <strong>de</strong> CD8)<br />

Inmuno<strong>de</strong>ficiencias secundarias:<br />

- Infecciones: bacterianas, micobacterias, virus, protozoos.<br />

- Fármacos: corticoi<strong>de</strong>s, inmunosupresores, antineoplásicos, agentes anestésicos,<br />

barbitúricos, opiáceos y anestésicos locales.<br />

- Neoplasias: linfomas, leucemias, mielomas, tumores sólidos.<br />

- Síndromes pier<strong>de</strong>-proteínas: enteropatía exudativa, síndrome nefrótico, insuficiencia renal,<br />

quemaduras.<br />

- Enfermeda<strong>de</strong>s autoinmunes: lupus eritematoso, artritis reumatoi<strong>de</strong>a.<br />

- Otras enfermeda<strong>de</strong>s: alteraciones cromosómicas, anomalías esqueléticas, <strong>de</strong>fectos<br />

metabólicos, <strong>de</strong>fectos <strong>de</strong>rmatológicos (albinismo parcial, disqueratosis congénita,<br />

acro<strong>de</strong>rmatitis enteropática, síndrome <strong>de</strong> Papillon-Lefevre), otras (síndrome <strong>de</strong> Ivemark,<br />

asplenia o hiposplenia congénita, linfangiectasia intestinal).<br />

- Causas físicas: hipertermia, radioterapia, pérdida <strong>de</strong> integridad <strong>de</strong> las barreras anatómicas,<br />

drenajes, sondaje vesical, quemaduras, canalizaciones vasculares, cirugía, traumatismos,<br />

intubación endotraqueal.<br />

- Causas fisiológicas: recién nacido, principalmente, prematuro.<br />

- Transplantes: por el tratamiento inmunosupresor recibido o por el propio trasplante:<br />

órgano sólido, precursores hematopoyéticos.<br />

- Estrés.<br />

- Malnutrición proteico-calórica.<br />

<strong>de</strong> que existan. Un exantema eritematoso leve no <strong>de</strong>bería ignorarse,<br />

ya que los signos inflamatorios en pacientes inmuno<strong>de</strong>primidos (principalmente,<br />

en los pacientes neutropénicos) pue<strong>de</strong>n estar ausentes<br />

o ser subclínicos.<br />

– Exploración ORL: senos paranasales y cavidad orofaríngea. Se <strong>de</strong>be<br />

prestar atención a la exploración <strong>de</strong> las encías y valorar mucositis.<br />

– Auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal.<br />

– Exploración <strong>de</strong>l periné, principalmente regiones perianal y genital.<br />

• Pruebas complementarias: las pruebas diagnósticas que se <strong>de</strong>ben<br />

realizar en estos pacientes son:

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