Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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J. Cruz Rojo, M.E. Gallego Gómez
– Por el déficit de andrógenos: retraso en la aparición de vello pubiano,
sobre todo en el sexo femenino.
• Signos analíticos: acidosis metabólica, hiponatremia con natriuria elevada,
anemia, hipoglucemia, hiperpotasemia, hipocloremia, hipercalcemia,
hemoconcentración, eosinofilia o linfocitosis.
Así, las situaciones en las que debemos sospechar una ISSR son:
1. Niños con deshidratación, hipotensión, hipoglucemia o alteración del
nivel de conciencia de instauración rápida.
2. Niños con un déficit previo de hormonas hipotálamo-hipofisarias y clínica
compatible.
3. Niños con tratamiento crónico con corticoides o ISSR crónica que presentan
esa sintomatología ante situaciones de estrés.
4. Recién nacidos con genitales ambiguos (mujeres poco virilizadas en el
caso de hiperplasia suprarrenal congénita forma pierde sal).
La forma más frecuente de presentación en la urgencia será la de un
paciente ya diagnosticado de ISSR que, ante una situación de estrés, precisa
mayor aporte de glucocorticoides o un lactante con una hiperplasia
suprarrenal con una forma pierde sal en el que, debido a patologías intercurrentes,
como una diarrea o en situaciones de excesivo calor, aumentan
las pérdidas de sodio y el riesgo de deshidratación.
Actuación en urgencias
• Toma de constantes: temperatura, frecuencias cardiaca, respiratoria,
saturación de oxígeno y tensión arterial.
• Electrocardiograma donde podremos observar: arritmias, datos de hipercaliemia,
QT corto, T plana…
• Pruebas complementarias: hemograma, bioquímica con función hepato-renal
gasometría, iones en orina y, en cuanto sea posible, una determinación
de cortisol, ACTH (si no es posible, guardar un tubo de suero
para su posterior determinación).
• Canalización de, al menos, una vía venosa periférica.
Tratamiento
• Insuficiencia suprarrenal aguda grave: dada la inestabilidad hemodinámica
del paciente, su manejo se realizará en la unidad de cuidados
intensivos: