Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Fibrosis quística 727
– Disminución de la tolerancia al ejercicio.
– Presencia de fiebre.
• Exploración física. Tomar constantes: frecuencia respiratoria, frecuencia
cardiaca, saturación de oxígeno (necesidad de oxígeno suplementario).
Observar signos de dificultad respiratoria y cianosis. Valorar la presencia
de tórax en tonel o acropaquías como datos de enfermedad avanzada.
Auscultación pulmonar, especialmente para valorar el empeoramiento
o cambios respecto a las previas.
• Exploraciones complementarias. Solicitar:
– Hemograma y PCR como indicadores iniciales de posible infección.
– Hemocultivo sólo si presenta fiebre > 38,5º C y/o es portador de dispositivos
intravenosos.
– Gasometría en pacientes con enfermedad avanzada, oxígeno domiciliario,
FEV 1 < 25%, saturación < 90% o trabajo respiratorio intenso.
– Cultivo de esputo, indicando claramente el diagnóstico de fibrosis
quística.
– Radiografía de tórax: según la gravedad del estado general y/o dificultad
respiratoria. Se recomienda comparar con las previas.
Criterios de ingreso
• Exacerbación grave (mal estado general, disnea, empeoramiento respiratorio
moderado-grave).
• Insuficiencia respiratoria (hipoxemia, hipercapnia).
• Cuadro séptico.
• Hemoptisis moderadas-graves.
• Enfermos no cumplidores de la terapia habitual.
• Problemas psicosociales.
Tratamiento
Debe valorarse de forma individual teniendo en cuenta que los pilares
básicos son el tratamiento antibiótico y la fisioterapia respiratoria.
• Antibióticos (Tabla I: dosificación): el método de administración dependerá
de la severidad de la exacerbación y del perfil de resistencias de los
gérmenes aislados en los cultivos previos, especialmente en el último
año. En la fase inicial es característica la presencia de Haemophilus
influenzae y Staphylococcus aureus. Posteriormente casi todos los pacien-