Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Cardiopatías congénitas 231
Crisis hipoxémicas en pacientes con tetralogía de Fallot (TF)
Escenario clínico: Lactante con diagnóstico de TF no operado, normalmente
por encima de los 3-4 meses de edad, en el que algún desencadenante
(llanto prolongado, hipovolemia, sedación,…) produce un disbalance
entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas, con resultado
de disminución del flujo pulmonar y cianosis y acidosis metabólica progresivas.
Los episodios cursan con marcada irritabilidad, respiración rápida y
profunda (para compensar la acidosis) y desaparición del soplo de estenosis
pulmonar. No existe relación entre el grado de cianosis basal y el riesgo
de crisis hipoxémicas. Los episodios pueden ser extremadamente graves y
son siempre criterio de ingreso.
Estabilización inicial: el objetivo del tratamiento es disminuir la agitación
del paciente, aumentar la volemia y las resistencias vasculares sistémicas,
aumentar el flujo pulmonar y corregir la acidosis metabólica. En ocasiones,
las medidas fracasan y es preciso indicar asistencia circulatoria (ECMO)
y corrección quirúrgica de urgencia (tabla VI).
Insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) descompensada
Escenario clínico: la situación clínica más frecuente es el lactante con
o sin diagnóstico previo de CC que acude a la urgencia por deterioro de
su situación basal (cada vez le cuesta más comer, tiene más fatiga, suda
más, está cada vez más distrófico…) habitualmente en el contexto de una
infección respiratoria intercurrente. El diagnóstico de ICC no implica necesariamente
la presencia de disfunción miocárdica (los pacientes con grandes
cortocircuitos I-D a nivel ventricular o a nivel arterial desarrollan síntomas
de ICC a medida que bajan las RVP pero, habitualmente, conservan
una adecuada función ventricular; sin embargo, los lactantes con origen
anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar desarrollan
isquemia miocárdica y disfunción ventricular del lado izquierdo). El fallo
ventricular derecho se limita prácticamente a pacientes operados con lesiones
residuales.
Estabilización inicial: en general, todos los pacientes con ICC descompensada
necesitan ingreso para una evaluación diagnóstica completa y para
confirmar la respuesta al tratamiento. El tratamiento va dirigido, por un lado,
a optimizar los cuatro determinantes del gasto cardiaco (precarga, contractilidad,
postcarga y frecuencia cardiaca) y, por otro, a reducir el consumo de