Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Urgencias endocrinológicas 339
• ISSR primaria: si el trastorno es por una alteración de la glándula suprarrenal.
En los casos de ISSR terciaria y secundaria, sólo se compromete la secreción
de cortisol, permaneciendo intacta la secreción de mineralocorticoides,
ya que éstos son regulados, fundamentalmente, por el eje renina-angiotensina-aldosterona.
Se denomina crisis suprarrenal a la presentación aguda de la ISRR, con
pérdida de sal, colapso circulatorio e hipoglucemia. Es más frecuente en
neonatos y lactantes, pero puede verse a cualquier edad, especialmente en
niños con uso crónico de terapia corticoide y expuestos a algún factor estresante
(infecciones, cirugías, ayuno prolongado).
Etiología
A diferencia de lo que sucede en los adultos, en pediatría son más frecuentes
las causas congénitas de ISRR que las adquiridas.
• Causas congénitas ISRR primaria: hiperplasia suprarrenal congénita (la
más frecuente es por déficit de 21-hidroxilasa), hipoplasia suprarrenal
congénita, insensibilidad a ACTH, pseudohipoaldosteronismo, adrenoleucodistrofia.
• Causas congénitas ISRR secundaria-terciaria: panhipopituitarismo.
• Causas adquiridas ISRR primaria: iatrogénica (uso de antimicóticos, como
el ketoconazol), autoinmune (enfermedad de Addison), infecciones (TBC,
VIH, sífilis, meningococo), trombosis de la vena suprarrenal / hemorragias
suprarrenales.
• Causas adquiridas ISRR secundaria-terciaria: uso crónico de esteroides,
tumores, cirugía, radioterapia de la zona hipotálamo-hipofisaria.
Clínica
• Signos clínicos:
– Por el déficit de glucocorticoides: astenia, hipotensión ortostática,
pérdida de peso, anorexia, diarrea, vómitos, dolor abdominal, hiperpigmentación
de la piel (sólo en los casos de ISRR primaria) y fallo de
medro en lactantes.
– Por el déficit de mineralocorticoides: deshidratación, hipovolemia,
hipotensión, vómitos y diarrea, pudiendo llegar al shock.