Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Fibrosis quística 733
– Pruebas complementarias: bioquímica (aumento de amilasa y lipasa)
y ecografía diagnóstica.
– Tratamiento: dieta absoluta, antieméticos, analgesia (meperidina),
sueroterapia.
• Colonopatía fibrosante: dolor abdominal + diarrea con moco y sangre
± vómitos. Pueden mejorar suspendiendo las enzimas pancreáticas, con
nutrición parenteral e hidratación.
• Invaginación y vólvulo intestinal.
• Apendicitis: obstrucción del mismo por espesamiento del moco.
GOLPE DE CALOR
Patología producida en verano por pérdida excesiva de sales en la
sudoración o por evaporación y reposición con líquidos sin electrólitos.
Se desarrolla una alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica (pseudosíndrome
de Bartter). El tratamiento es con reposición iv en función de pérdidas.
Lo más importante sería la prevención.
OTROS
• Artropatía: hay dos tipos:
– Osteoartropatía pulmonar hipertrófica: dolor en huesos distales, artralgias
y artritis debidas a la proliferación anormal del tejido óseo y del
cutáneo a este nivel.
– Artropatía fibroquística episódica: episodios breves de dolor e inflamación
de articulaciones a diferentes niveles. A veces acompañadas
de lesiones cutáneas nodulares dolorosas y púrpura.
El tratamiento de ambos consiste en antiinflamatorios no esteroides en
los episodios de dolor-inflamación, añadiendo corticoides si existe afectación
cutánea importante.
• Nefrolitiasis y nefrocalcinosis.
• Fracturas en relación con una densidad ósea menor comparativamente
a controles de los mismos edad y sexo.
BIBILIOGRAFIA
1. Barrio Gómez de Agüero MI, García Hernández G, Gartner S y Grupo de Trabajo
de Fibrosis Quística. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los pacientes
con fibrosis quística. An Pediatr(Barc). 2009; 71(3): 250-64.