Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Hiperamoniemia 329
Tipo de alimentos
Alimentos hipoproteicos o aproteicos.
• Fórmula con hidratos de carbono y lípidos exenta de proteínas:
– PFD1 ® (Mead Johnson): 100 g de producto contienen: 60 g de HC
(polímeros de glucosa, almidón de maíz, sacarosa), 32 g de lípidos
y 530 calorías.
- Se prepara al 13% (un cacito de 4,3 g de polvo por cada 30 ml
de agua) y así conseguimos 68 kcal, 7,9 gr de HC y 4,1 g de lípidos
por 100 ml.
– Energivit ® (SHS): 100 g de producto contiene: 66,7 g HC (jarabe de
glucosa), 25 g de lípidos y 492 kcal.
- Se prepara al 15% (un cacito de 5 g por cada 30 ml de agua) y con
ello conseguimos 74 kcal, 10 g de HC y 3,75 gr de lípidos por 100
ml.
• Polímeros de glucosa: dextrinomaltosa (por ejemplo, Maxijul ® ), disueltos
en agua o zumo de frutas (naranja, pera o manzana).
• Triglicéridos de cadena media (MCT): contraindicado en los defectos de
la β-oxidación de los ácidos grasos de cadena media.
En caso de fracaso de la tolerancia digestiva o coma
Coger vía iv periférica o central según la situación clínica particular y
poner suero glucosado al 10%, aportando 10 mg/kg/min a 6 ml/kg/h con
iones. Aconsejamos el siguiente: 500 ml de suero glucosado al 10%, añadiendo
15 ml de ClNa 1M y 10 ml de ClK 1M aunque, dependiendo de la
situación clínica, diferirá la composición del mismo.
Si la glucemia es mayor de 140 mg/dl persistentemente se añadirá insulina
a 0,05-0,2 U/kg/h.
Tratamiento farmacológico y/o técnicas de depuración exógena
Dependiendo de la situación clínica, en enfermos con etiología conocida
se continuará el tratamiento farmacológico como en el domicilio o ajustándose
a las siguientes dosis:
• Ácido carglumico (Carbaglu ® ): 100 mg/kg en una dosis vía oral. Hacer
control de amonio a las 2 horas. Si se objetiva disminución de los valores
de amonio, se continuará con dosis de mantenimiento (100 mg/kg/día
en 4 dosis). Administrar en las hiperamoniemias de causa desconoci-