Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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B. Toral Vázquez, M.A. Granados Ruiz
FIGURA 6. Patrón ECG característico de síndrome
de Brugada: ascenso del segmento ST (>
2 mm) en más de una derivación precordial derecha
(V1-V3). El patrón puede ser espontáneo o
aparecer después de exposición a fármacos que
bloquean los canales de Na o en el contexto de
fiebre (la inactivación del canal de Na es dependiente
de la temperatura). El diagnóstico de síndrome
de Brugada requiere, además, la presencia
de uno de los siguientes criterios: arritmias
ventriculares documentadas, historia familiar o
síntomas relacionados con arritmia (síncope/
respiración agónica nocturna).
Síndrome de Brugada: canalopatía arritmogénica determinada genéticamente,
con herencia autosómica dominante, poco frecuente en niños y
caracterizada por episodios de TV polimórfica en pacientes con un patrón
ECG de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones
V1 a V3 (Fig. 6). Las TV rápidas causan episodios de síncope cuando
terminan espontáneamente y muerte súbita arrítmica cuando persisten.
Los pacientes pueden presentar un ECG basal normal y el patrón ECG característico
ponerse de manifiesto sólo en determinadas situaciones (fiebre,
alteraciones iónicas, tratamiento antiarrítmico).
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD): enfermedad
del músculo cardiaco de origen genético y herencia autosómica dominante,
que afecta con mayor frecuencia a varones, en la que el miocardio, fundamentalmente
de VD, es sustituido por tejido fibroadiposo. En las series europeas
de muerte súbita en varones jóvenes constituye la patología predominante
(20%). Se presenta generalmente a partir de la pubertad, con arritmias ventriculares
en situaciones de exposición a catecolaminas, especialmente durante
el ejercicio. Las alteraciones ECG más frecuentes son: inversión de la onda T en
V1-V3 (persistencia del “patrón juvenil” de inversión de la onda T), prolongación
del complejo QRS en precordiales derechas (Fig. 7) y episodios de TV monomórfica
sostenida con morfología de bloqueo de rama izquierda.