Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Arritmias 255
FIGURA 5. ECG de varón de 14 años con diagnóstico de MH no obstructiva
grave. Demuestra la presencia de una desviación del eje del QRS a la izquierda
(- 30º) con ondas Q patológicas en III y aVF y S profunda en precordiales.
Además, llama mucho la atención la alteración de la repolarización con
ascenso del ST en III y AVF, eje de T a + 120º y onda T negativa en I y aVL.
Algunas entidades asociadas a TV en la edad pediátrica deben ser conocidas
por el pediatra que trabaja en la sección de urgencias dado que la clave
para el diagnóstico puede ser el ECG realizado en un paciente que consulta
por síncope o palpitaciones en situación de estrés:
Miocardiopatía hipertrófica (MH): grupo de enfermedades con heterogeneidad
genética y variabilidad fenotípica. Las áreas de fibrosis (myocyte
disarray) favorecen el establecimiento de arritmias ventriculares a través
de mecanismos de reentrada. En deportistas de competición americanos es
la causa más frecuente de muerte súbita (36-42%). El ECG de reposo es
anormal en > 90% de los casos de MH hipertrófica grave (Fig. 5).
Síndrome de QT largo congénito: enfermedad arritmogénica secundaria
a mutaciones en los canales de Na y K, caracterizada por prolongación
del intervalo QT en el ECG de superficie y arritmias ventriculares, generalmente
torsade de pointes. Los pacientes con QT largo pueden presentar
síncope, convulsiones o palpitaciones durante el ejercicio o con las emociones
intensas. La primera manifestación puede ser la muerte súbita. El
diagnóstico se establece por la prolongación del intervalo QT corregido para
la frecuencia cardiaca (QTc) según la fórmula de Bazet.