Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

Hipoglucemia excluido el periodo neonatal 321
Enviar al laboratorio de bioquímica o congelar.
• Suero obtenido al centrifugar 3 cc de sangre en tubo seco.
• Orina para sustancias reductoras.
Todas las muestras de orina deben ser de la primera micción, que se
repartirá en 3 tubos.
En resumen, aparte de los estudios de urgencias, son necesarias:
• Muestras de suero y orina para estudios metabólicos especiales que se
congelarán correctamente etiquetadas.
• Muestra de sangre en papel de filtro para estudios metabólicos especiales.
• Muestra de suero para hormonas.
• 2 muestras de orina para sustancias reductoras y orina elemental.
Diagnóstico diferencial (Fig. 2)
Para hacer el diagnóstico diferencial nos basaremos en 3 datos clínicos:
momento de aparición tras ingesta; asociación con cetosis o hipocetosis y
presencia o no de hepatomegalia.
Hipoglucemia en postprandial: hiperinsulinismo, intolerancia hereditaria
a la fructosa, alteraciones en el metabolismo del glicerol.
Hipoglucemia de ayuno: defectos en la glucogenólisis, neoglucogénesis,
oxidación de los ácidos grasos e hipoglucemia funcional cetósica.
Hipoglucemia con cetosis: defectos en la glucogenólisis o neoglucogénesis,
acidurias orgánicas, defectos de la cetólisis, hipoglucemia funcional
cetósica y déficit de cortisol y/o GH.
Hipoglucemia hipocetótica: hiperinsulinismo, defectos de la oxidación
de los ácidos grasos o de la cetogénesis.
Los déficit de la cadena respiratoria pueden cursar con hipercetosis o
hipocetosis.
Una causa frecuente de hipoglucemia en la infancia es la hipoglucemia
funcional cetósica, sin causa metabólica específica. Se produce en niños
sanos entre los 18 meses y 5 años, por ayuno prolongado o por una dieta
cetogénica. Los síntomas suelen producirse a primeras horas de la mañana
y los niños suelen presentar apatía, decaimiento, palidez y sudoración
fría. Las convulsiones y el coma son raras, así como las secuelas neurológicas.
Hay que recalcar a los padres que estos niños tienen buen pronóstico,
aunque pueden presentar cuadros recurrentes de hipoglucemia hasta que