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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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B. Toral Vázquez, M.A. Granados Ruiz<br />

A B C<br />

FIGURA 5. Paliación inicial <strong>de</strong> la hipoplasia <strong>de</strong> cavida<strong>de</strong>s izquierdas (cirugía<br />

<strong>de</strong> Norwood o estadío I): A. La arteria pulmonar y el ductus son seccionados.<br />

B. Construcción <strong>de</strong> una “neoaorta” utilizando la región proximal <strong>de</strong> la<br />

arteria pulmonar, la aorta ascen<strong>de</strong>nte hipoplásica y un parche <strong>de</strong> ampliación<br />

(homoinjerto). El flujo coronario se mantiene a través <strong>de</strong> la aorta ascen<strong>de</strong>nte<br />

primitiva. C. El flujo pulmonar se proporciona a través <strong>de</strong> una fístula<br />

<strong>de</strong> Blalock-Taussig modificada entre el tronco braquiocefálico <strong>de</strong>recho y la<br />

rama pulmonar <strong>de</strong>recha.<br />

Factores como el llanto, la fiebre, el dolor, la administración <strong>de</strong> O 2 suplementario,…disminuyen<br />

las RVP y pue<strong>de</strong>n comprometer el flujo sistémico<br />

(S aO 2 > 90%, con signos <strong>de</strong> ina<strong>de</strong>cuado flujo sistémico: hipotensión,<br />

oliguria, acidosis metabólica…). A la inversa, la hipovolemia, la<br />

hipotensión,… se acompañan <strong>de</strong> RVS bajas y pue<strong>de</strong>n comprometer el<br />

flujo pulmonar (S aO 2 < 70%). Del a<strong>de</strong>cuado conocimiento <strong>de</strong> esta fisiología<br />

y <strong>de</strong>l tratamiento precoz y agresivo <strong>de</strong> los factores que pue<strong>de</strong>n<br />

alterar el equilibrio entre las dos circulaciones <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> el pronóstico<br />

<strong>de</strong> estos pacientes en este estadio.<br />

A medida que el paciente va creciendo, la fístula se va “ajustando” al<br />

peso. En cualquier momento <strong>de</strong> la evolución, la cianosis y/o la <strong>de</strong>saturación<br />

ambas progresivas (S aO 2 < 75%) establecen la necesidad <strong>de</strong> reevaluación<br />

cardiológica (repermeabilización o recambio urgente <strong>de</strong> fístula<br />

si hay sospecha <strong>de</strong> obstrucción; nuevo estadio quirúrgico si se ha<br />

alcanzado la edad a<strong>de</strong>cuada). El manejo en la sección <strong>de</strong> urgencias <strong>de</strong><br />

un caso <strong>de</strong> sospecha <strong>de</strong> obstrucción <strong>de</strong> la fístula <strong>de</strong>be dirigirse a con-

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