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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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322<br />

E. Martín Hernán<strong>de</strong>z, M.T. García Silva, P. Quijada Fraile, L. Oliveros Leal<br />

Negativos<br />

Insulina<br />

Cuerpos cetónicos<br />

Positivos<br />

Á. láctico<br />

Insulina ↑<br />

Insulina ↓<br />

Láctico ↑<br />

Láctico normal<br />

Hiperinsulinismos<br />

Oxidación Ác. grasos<br />

Cetogénesis<br />

IH a la fructosa<br />

Tirosinemia<br />

Galactosemia<br />

Ca<strong>de</strong>na respiratoria<br />

Fallo<br />

hepático<br />

Sí<br />

Glucogenosis I<br />

Neoglucogénesis<br />

Hepatomegalia<br />

No<br />

Hipoglucemia<br />

cetósica<br />

Glucogenosis 0, III, VI<br />

Def <strong>de</strong> GH, cortisol<br />

Aci<strong>de</strong>mias orgánicas<br />

Aci<strong>de</strong>mias orgánicas<br />

Ca<strong>de</strong>na respiratoria<br />

Cetolitis, leucinosis<br />

FIGURA 2. Diagnóstico diferencial <strong>de</strong> la hipoglucemia.<br />

lleguen a los 8-9 años <strong>de</strong> edad. Hay que diferenciarla <strong>de</strong>l déficit <strong>de</strong> glucógeno<br />

sintetasa (glucogenosis 0).<br />

El hiperinsulinismo congénito es el término empleado para un grupo <strong>de</strong><br />

trastornos genéticos que, mediante diferentes mecanismos, conducen a un<br />

exceso en la secreción <strong>de</strong> insulina. Es la causa más frecuente <strong>de</strong> hipoglucemia<br />

recurrente en el neonato y lactante pequeño. Son datos sugestivos<br />

<strong>de</strong> hiperinsulinismo:<br />

• Necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> glucosa elevadas (> 10 mg/kg/min) para mantener la<br />

glucemia.<br />

• Cifras <strong>de</strong> insulina > 3 mU/l y <strong>de</strong>l péptido C > 3 ng/ml en presencia <strong>de</strong><br />

hipoglucemia, con una relación insulina/glucosa > 2.<br />

• Ausencia <strong>de</strong> cuerpos cetónicos y niveles bajos <strong>de</strong> ácidos grasos libres.<br />

• Buena respuesta al glucagón.<br />

Se pue<strong>de</strong> objetivar hepatomegalia: en las glucogenosis I, III, VI y IX y en<br />

las alteraciones <strong>de</strong> la neoglucogénesis. También en todas las situaciones<br />

hereditarias o adquiridas asociadas a fallo hepático y/o cirrosis o fibrosis:<br />

Intolerancia hereditaria a la fructosa, tirosinemia, galactosemia, CDG y <strong>de</strong>fectos<br />

en la ca<strong>de</strong>na respiratoria.<br />

En caso <strong>de</strong> clínica sugestiva <strong>de</strong> hipoglucemia y niveles <strong>de</strong> glucemia normales<br />

tendremos que pensar en <strong>de</strong>fectos en el transportador <strong>de</strong> glucosa

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