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Manual 1-400 - Comunidad de Madrid

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242<br />

B. Toral Vázquez, M.A. Granados Ruiz<br />

TABLA I. Enfermedad <strong>de</strong> Kawasaki: criterios clínicos<br />

Criterios diagnósticos<br />

1. Fiebre elevada (hasta 40º C) al menos durante cinco días.<br />

2. Al menos cuatro <strong>de</strong> los siguientes hallazgos (durante los 2-5 primeros días):<br />

- Inyección conjuntival bilateral no exudativa.<br />

- Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados.<br />

- Exantema generalizado polimórfico, <strong>de</strong> distribución variable; un exantema perineal en los<br />

primeros días en que se <strong>de</strong>scama a partir <strong>de</strong>l 5º-7º día es característico.<br />

- E<strong>de</strong>ma indurado <strong>de</strong> manos y pies con eritema <strong>de</strong> palmas y plantas.<br />

- A<strong>de</strong>nopatía cervical (al menos un ganglio > 1,5 cm <strong>de</strong> diámetro).<br />

Otros hallazgos frecuentes: piuria estéril (60%), artritis (30%), meningitis aséptica (25%),<br />

dolor abdominal con diarrea (20%), síntomas neurológicos (irritabilidad inconsolable<br />

característica en la mayoría <strong>de</strong> los pacientes).<br />

El diagnóstico <strong>de</strong> enfermedad <strong>de</strong> Kawasaki se realiza en presencia <strong>de</strong> fiebre ≥ 5 días y, al<br />

menos, 4 <strong>de</strong> las 5 principales características clínicas.<br />

Pacientes con fiebre ≥ 5 días que presentan < 4 criterios clínicos pue<strong>de</strong>n ser diagnosticados<br />

<strong>de</strong> enfermedad <strong>de</strong> Kawasaki si se objetiva afectación coronaria (sin embargo, los aneurismas<br />

coronarios no suelen aparecer antes <strong>de</strong>l día 10 <strong>de</strong> evolución <strong>de</strong> la enfermedad).<br />

En presencia <strong>de</strong> ≥ 4 criterios clínicos a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> la fiebre, el diagnóstico <strong>de</strong> enfermedad <strong>de</strong><br />

Kawasaki pue<strong>de</strong> hacerse en el 4º día <strong>de</strong> la enfermedad (sin embargo, el tratamiento con<br />

gammaglobulina antes <strong>de</strong>l 5º día <strong>de</strong> la enfermedad se ha asociado con mayor frecuencia a la<br />

necesidad <strong>de</strong> una segunda dosis <strong>de</strong> gammaglobulina por persistencia o reaparición <strong>de</strong> la<br />

fiebre).<br />

Formas incompletas o atípicas son aquellas en las que sólo se cumplen 2 ó 3 criterios<br />

clínicos. Son más frecuentes en lactantes pequeños. El diagnóstico <strong>de</strong>be apoyarse, a<strong>de</strong>más,<br />

en pruebas complementarias:<br />

- Reactantes <strong>de</strong> fase aguda elevados: PCR > 3 mg/dl; VSG: > 40 mm/h;<br />

- Tres o más alteraciones <strong>de</strong> laboratorio asociadas: albúmina < 3 g/dl, anemia, alanina<br />

aminotransferasa > 50-60 U/l, plaquetas <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> 7 días > 450.000 mm 3 , leucocitosis ><br />

15.000/mm 3 y leucocituria ≥ 10/campo.<br />

mas. A pesar <strong>de</strong>l tratamiento precoz con gammaglobulina, un 5% presentan<br />

anomalías coronarias transitorias y hasta un 1% pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>sarrollar aneurismas<br />

gigantes. Si no se objetivan aneurismas coronarios en el primer<br />

mes <strong>de</strong> evolución, es excepcional que aparezcan posteriormente.<br />

MIOCARDITIS<br />

Enfermedad <strong>de</strong>l miocardio caracterizada por la presencia <strong>de</strong> infiltrado<br />

inflamatorio y áreas <strong>de</strong> necrosis <strong>de</strong> causa no isquémica. Las infecciones virales<br />

constituyen la causa más frecuente <strong>de</strong> miocarditis (enterovirus, a<strong>de</strong>no-

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