LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 13 Stomacul şi duodenul 179
De asemenea, procedurile cu cea mai mică rată de vindecare
au cea mai mică incidenţă a efectelor secundare. Prin unnare,
responsabilitatea chirurgului este de a selecta pentru fiecare
pacient procedura care pare a fi cea mai eficientă în tratarea
diatezei ulceroase şi care se asociază cu un risc minim de
reacţii adverse. Pacienţii cu anumite caracteristici prezintă un
risc ridicat de complicaţii postgastrectomie; femeile tinere şi
slabe sunt deosebit de vulnerabile. La aceşti pacienţi, poate
fi avantajoasă evitarea efectuării vagotomiei tronculare,
în special în condiţiile în care este disponibilă practicarea
vagotomiei supraselective, care este o alternativă excelentă.
Polipii duodenali
Polipii duodenali apar, de obicei, ca parte a unei patologii
familiale moştenite, precum sindromul autozomal dominant
de polipoză adenomatoasă familială (PAF). Pacienţii cu PAF
dezvoltă multipli polipi adenomatoşi la nivelul colonului şi
la nivel gastroduodenal. Din cauza posibilităţii de degenerare
malignă a acestor polipi, este necesară o monitorizare atentă.
Majoritatea pacienţilor necesită îndepărtarea profilactică
precoce a colonului. Toţi pacienţii au nevoie de supraveghere
endoscopică de rutină a stomacului şi a duodenului,
cu îndepă1tarea oricărui polip. Prezenţa cancerului sau a
adenomului vilos într-un polip duodenal impune excizie
chirurgicală. O altă afecţiune importantă este sindromul
Peutz-Jeghers (vezi secţiunea despre Polipii gastrici).
AFECTIUNI DUODENALE MALIGNE
Sindromul Zollinger-Ellison
Deşi este foa11e rar, sindromul Zollinger-Ellison este poate
cea mai cunoscută afecţiune tumorală endocrină. Aceasta
este consecinţa directă a unui neoplasm (gastrinom) producător
de gastrină. Hipergastrinemia rezultată stimulează
aproape la maxim masa celulară parietală gastrică. Secreţia
constantă de HCI duce la manifestările clinice caracteristice
ale sindromului. Peste două treimi dintre aceste tumori sunt
localizate în triunghiul gastrinomului, un triunghi anatomic
ale cărui vâifuri sunt marcate de joncţiunea canalului cistic
cu canalul biliar comun, de joncţiunea dintre cea de-a doua
şi a treia porţiune a duodenului şi de colul pancreasului.
Gash-inoamele pot apărea sporadic sau ca parte a unui
sindrom familial moştenit. Există o asociere importantă cu
sindromul neoplaziei multiple endocrine de tip I (MEN-1 ).
Tabloul său clinic include adenomele hipofizare, hiperparatiroidismul
şi tumorile cu celule insulare pancreatice ( dintre
care cele mai frecvente sunt gastrinoamele). Aproximativ
60% din toate gastrinoamele sunt maligne. Din păcate,
aproximativ jumătate dintre pacienţii cu varianta malignă
a bolii decedează în 5 ani de la diagnostic. Cu toate acestea,
din cauza modelului sau de creştere lentă, supravieţuirea pe
tennen lung, de până la 15 ani, poate fi întâlnită.
Tablou clinic şi evaluare
Pentru a identifica pacienţii cu sindromul Zollinger-Ellison
este necesar un grad ridicat de suspiciune. Adesea, manifestările
clinice neobişnuite sugerează diagnosticul. O astfel de
manifestare este pacientul care acuză simptome asemănătoare
ulcerului, cu diaree cronică sau severă concomitentă. În
astfel de cazuri, aceşti pacienţi vor avea ulcere duodenale
multiple sau ulceraţii în localizări atipice Uejun sau ileon).
În cele din urmă, pacienţii pot relata un istoric personal sau
familial de BUP refractară sau de boală endocrină.
Evaluarea începe cu o anamneză detaliată şi o examinare
fizică axată pe stabilirea prezenţei oricăreia dintre
asociaţiile menţionate mai sus. 1n special, este solicitat un
istoric personal sau familial al bolilor caracteristice MEN-1.
Diagnosticul se bazează pe stabilirea prezenţei hipergastrinemiei
cu hipersecreţie acidă gastrică. Prin urmare, este
necesară dete1minarea nivelului seric de gastrină în post
alimentar. Pacientul trebuie să întrerupă orice tratament cu
IPP cu cel puţin o săptămână înainte de recoltare. Utilizarea
IPP creşte nivelul de gastrină. Prezenţa nivelurilor crescute
de gastrină peste 1.000 pg/mL este diagnostică. Valorile
anormale <I .OOO pg/mL impun teste suplimentare pentru
confomare. Investigaţia de elecţie este testul de stimulare la
secretină. Pe lângă faptul că este si gu r, are o specificitate şi
o sensibilitate ridicate. Nivelurile serice de gastrină ajeun
sunt dete1minate prin recoltare la 2, 5, 10, 15, 30, 45 şi 60
de minute după peifuzia intravenoasă de secretină. Pacienţii
cu sindromul Zollinger-Ellison prezintă o creştere a valorii
iniţiale a gash·inei c::200 pg/mL. O valoare a pH-ului gastric
de 2,5 sau mai mică, confirmă hipersecreţia acidă.
Odată diagnosticat, evaluarea ulterioară a sindromului
Zollinger-Ellison ar trebui să se axeze pe localizarea
tumorii şi stadializarea clinică. Modalităţile imagistice de
diagnostic includ CT, imagistica prin rezonanţă magnetică
şi ultrasonografie. Scintigrafia receptorului de somatostatină
şi ecografia endoscopică sunt, de asemenea, utilizate.
Aceste neoplasme sunt adesea destul de mici şi, ca urmare,
localizarea lor preoperatorie poate fi destul de dificilă.
Identificarea localizării tumorii este utilă, deoarece ajută
la planificarea intervenţiei chirurgicale. Metastazarea apare
cel mai frecvent la nivelul ficatului.
În cele din um1ă, toţi pacienţii cu sindromul Zollinger-Ellison
nou diagnosticat ar trebui să fie supuşi unui screening pentru
sindromul MEN-1. Deşi testele genetice sunt disponibile,
acestea trebuie precedate de o consiliere minuţioasă. Un test
de screening mai simplu este detenninarea nivelului seric de
calciu. Dacă acesta este crescut, trebuie detenninat nivelul
honnonului paratiroidian. Hiperparatiroidismul este foarte
sugestiv pentru prezenţa sindromului MEN-1 concomitent
(vezi Capitolul 19).
Traatament
Terapia tradiţională pentru sindromul Zollinger-Ellison
presupunea gastrectomia totală cu anastomoză esofagiană, în
efortul de a trata diateza ulceroasă frecvent foarte agresivă.
Deşi această tehnică a oferit o protecţie absolută împotriva bolii
ulceroase recurente, a fost asociată cu o mortalitate ridicată.
În plus, pot apărea modificări semnificative metabolice. Au
fost descrise anemiea pernicioasă, malnutriţia şi scăderea
ponderală. Din fericire, progresele în tratamentele chirurgical
şi medical ale sindromului au făcut ca gastrectomia totală
să fie o intervenţie foarte rar practicată.
Cu toate acestea, din cauza aceloraşi progrese, există
unele controverse cu privire la intervenţiile terapeutice
actuale. Majoritatea experţilor sunt de acord acum că pacienţii
cu sindromul Zollinger-Ellison ar trebui să înceapă
tratamentul cu IPP în doze mari pentru a scădea producţia
de HCI. Procedând astfel, acest tratament ajută Ia prevenirea
diatezei ulceroase şi la ameliorarea diareei hipersecretorii.