LAWRENCE_EDITABIL

400 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
Diafragma
pelvină
Localizarea - c-------l
normală a
orificiului anal
A
B
C
Figura 23-9. Malformaţii congenitale anorectale. A. Un băiat cu defect mare şi cu o fistulă rectouretrală. B. Un băiat cu defect mic şi
cu o fistulă perineală. C. O fată cu o fistulă rectovaginală mare. D. O fată cu o fistulă rectovestibulară. Localizarea nom1ală a orificiului
anal ar trebuie să fie la nivelul sfincterului extern (săgeţi). (Din Lawrence PF. Essentials of Surgical Special/ies. 3rd ed. Philadelphia,
PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.)
(Figura 23-9A) sau cu vestibulului vaginal la pacientele de
sex feminin. Fistulele rectovaginale adevărate sunt rare, şi
reprezintă adesea o formă de persistenţă de cloacă (Figura
23-9C). În malformaţiile ,joase", atât la băieţi, cât şi la fete,
fistula poate comunica cu tegumentul perineal, orificiul
anal deschizându-se anterior de amprenta anală normal
poziţionată (Figura 23-9B). Imperforaţia anală face parte
din secvenţa VACTERL (vezi secţiunea despre Atrezia
esofagiană şi fistula esotraheală) şi se asociază frecvent
cu alte malformaţii congenitale, în special genitourinare.
Actualmente, clasificarea malfo1maţiilor anorectale în
forme joase, inten11ediare şi înalte nu mai este de actualitate,
fiind unanim acceptată clasificarea propusa de profesorul
Pena, care propune o împa1ţire a malfo1maţiile în funcţie de
sexul pacientului. Astfel la pacientul de sex masculin vorbim
despre malformaţie anorectala cu fistulă peritoneală, malformaţie
anorectala cu fistulă rectouretrală de tip bulbar sau de
tip prostatic, malformaţie anorectală cu fistulă rectovezicală,
malformaţie anorectala fără fistulă şi atrezia de rect, în timp
ce la pacientele de sex feminin vorbim despre malformaţie
anorectala cu fistulă peritoneală, malformaţie anorectală cu
fistulă rectovestibulară, malfomiaţie anorectala fără fistulă,
persistenţa de cloacă şi atrezia de rect.
Tablou clinic şi evaluare
Diagnosticul de malformaţie anorectală se stabileşte postnatal,
la examenul clinic al nou-născutului, când se constată
absenţa orificiului anal (Figura 23-1 O) sau prezenţa fistulei.
La pacienţii de sex masculin, fistula externă se deschide
anterior la nivel perineal sau chiar la nivelul rafeului scrotal.
La pacientele de sex feminin, fistula drenează fie la nivel
perineal sau la nivelul comisurii vulvare posterioare, în
spatele himenului. Prezenţa unui singur orificiu la nivel
perineal la pacienţii de sex feminin sugerază diagnosticul
de persistenţă de cloacă, în care rectul, vaginul şi uretra
se deschid la nivelul perineului printr-un canal comun.
Managementul pacienţilor variază în funcţie de tipul
de malformaţie anorectală, motiv pentru care este esenţială
stabilirea corectă a diagnostiului. De regul, prezenţa unei
fistule externe semnifică o leziune joasă. Tn absenţa unei
fistule vizibile, majoritatea leziunilor sunt de tip înalt sau
intermediar. În cazul pacienţilor la care nu se decelează
prezenţa unei fistule, se poate realiza o radiografie laterală
de pelvis în care pacientul este poziţionat în decubit ventral,
cu pelvisul elevat. Se măsoară distanţa dintre aerul vizibil în
fundul de sac rectal şi tegumentul perineal, iar dacă aceasta
este de până la I cm, malformaţia este una joasă. Pentru
identificarea mai precisă a fundului de sac rectal se utilizează
în prezent examenul CT, rezonanţa magnetică sau ecografia.