LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 19 Chirurgia endocrină 299
Tablou clinic şi evaluare
Pacienţii se prezintă, cel mai frecent, cu un nodul tiroidian.
La FNA, carcinomul folicular este caracterizat de microfoliculi
dispuşi relativ unifonn, fără conglomerarea în papile
complexe obse1vată în cancerul papilar. Adenoamele nu pot
fi diferenţiate de carcinoame doar prin FNA. Pentru stabilirea
diagnosticului de ce11itudine, este necesară examinarea
histopatologică a probei prelevate intraoperator, pentru
evaluarea invaziei capsulare şi/sau vasculare. Rezultatul
FNA este frecvent de tip nedeerminat şi este clasificat ca
neoplazie foliculară sau LFSI. ln aceste cazuri, prin testare
moleculară se poate evita chirurgia cu scop diagnostic.
Tratament
Intervenţia chirurgicală este principala modalitate de
tratament şi, în anumite cazuri, poate fi urmată de radioiodoterapie
şi supresie tiroidiană. Metastazarea are loc,
de obicei, pe cale hematogenă în plămân şi oase. Întrucât
metastazele pot concentra iodul radioactiv, radioiodoterapia
este eficientă în tratamentul diseminărilor secundare
post tiroidectomie. Metastazarea pe cale limfatică este
rară. Carcinoamele foliculare au o rată de creştere lentă,
prognosticul fiind bun pentru pacienţii tineri, cu tumori
mici, minim invazive. Factorii de prognostic nefavorabil
includ vârsta peste 55 de ani, invazia locală a structurilor
gâtului şi prezenţa metastazelor la distanţă.
Carcinomul medular
Carcinomul medular tiroidian (CMT) este o tumoră neuroendocrină
a celulelor C ale glandei tiroide şi reprezintă <5%
din totalul cancerelor tiroidiene. Producţia de calcitonină
este o caracteristică a CMT. Majoritatea CMT sunt forme
sporadice. Circa 20% dintre CMT au transmitere genetică
autozomal dominantă, fiind asociate cu sindoame de tip
MEN 2, care vor fi discutate ulterior. Pacienţii cu CMT au
prognostic mai nefavorabil decât cei cu carcinom tiroidian
bine diferenţiat papilar sau folicular; doar 50% dintre
pacienţi supravieţuiesc I O ani de la diagnostic.
Tablou clinic şi evaluare
De obicei, CMT se prezintă sub forma unui nodul tiroidian
solitar, la un pacient vârstnic aflat în decada 4--6 de viaţă.
Existenţa adenopatii lor cervicale palpabile este f r ecventă la
momentul prezentării. Pacienţii pot prezenta adesea semne
de invazie locală (disfonie sau disfagie) sau metastaze la
distanţă. Pacienţii aflaţi într-un stadiu avansat al bolii, se
pot prezenta cu diaree sau eritem facial, din cauza secreţiei
hormonale tumorale.
Diagnosticul este de obicei suspectat FNA. Evaluările
ulterioare includ dozarea nivelelor serice de calcitonină şi a
antigenului carcinoembrionar, teste genetice pentru detectarea
mutaţiilor RET şi evaluare biochimică pentru a detecta
eventuale tumori sincrone, în special feocromocitomul.
Tratament
Canceml medular, în absenţa limfadenopatiilor cervicale
detectabile, necesită tiroidectomie totală cu disecţia limfonodulilor
cervicali din aria centrală. Din cauza potenţialului
de diseminare precoce, pe cale limfatică şi sanguină,
respectiv prognosticului general rezervat, este necesar
un abord agresiv. Limfadenectomia radicală modificată
este indicată în cazurile cu interesare a compartimentului
ganglionar posterior.
Carcinomul anaplazic
Carcinomul anaplazic al glandei tiroide este un tip de neoplasm
extrem de agresiv. Acesta se dezvoltă din celulele
foliculare, dar este complet nediferenţiat. Rezecţia chirurgicală
a tumorii nu pare să îmbunătăţească prognosticul,
însă ameliorează obstrucţia căilor aeriene. Prognosticul
este rezervat. Chimioterapia şi radioterapia externă sunt,
de asemenea, ineficiente. Pacienţii se prezintă, de obicei,
în stadiul IV al bolii şi foarte puţini supravieţuiesc mai
mult de 2 ani.
Limfoamele tiroidiene
Limfomul se poate prezenta ca o fonnaţiune tumorală
intratiroidiană şi este tratat în mod similar limfoamelor cu
alte localizări. Pentru a diferenţia un limfom de o tiroidită
Hashimoto floridă, este necesară puncţia biopsie cu ac
gros sau o biopsie excizională a masei lezionale care pot
facilita identificarea intraoperatorie a tumorii.
GLANDELE PARATIROIDE
ANATOMIE ŞI MORFOLOGIE
Glandele paratiroide normale au culoare galben-maronie,
formă ovoidală, consistenţă grăsoasă şi sunt, de obicei, situate
posterior faţă de glanda tiroidă. Fiecare glandă cântăreşte,
în mod normal, în jur de 30-50 mg şi au diametrul maxim
de 5 mm. Majoritatea adulţilor au 4 glande paratiroide, dar
I 0-15% pot prezenta glande adiţionale de aceeaşi mărime
sau „resturi" glandulare provenite din fragmentarea glandelor
în timpul dezvoltării intrauterine. Dezvoltarea embriologică
detennină poziţionarea glandelor paratiroide. Glandele paratiroide
superioare se dezvoltă din punga branhială IV, iar
cele inferioare din punga branhială TII şi migrează caudal
împreună cu timusul. Vascularizaţia arterială provine din
rammile at1erei tiroidiene inferioare şi drenajul venos este
asigurat de vena jugulară internă, subclavie şi spre venele
brahiocefalice. Glandele paratiroide superioare se află, de
obicei, posterior şi lateral de nervul laringeu recurent şi
superior de at1era tiroidiană inferioară. Glandele paratiroide
inferioare sunt localizate anterior şi medial de nervul laringen
recurent, între polul inferior al glandei tiroide şi poqiunea
superioară a timusului, la nivelul ligamentului tireo-timic.
Oricare dintre glandele paratiroide poate fi poziţionată ectopic,
din cauza afectării proceselor de migrare din perioada
embrionară. Totuşi, glandele paratiroide inferioare sunt mai
f r ecvent în poziţie ectopică deoarece au un un traseu mai
lung de migrare. Localizările ectopice, situate de obicei de-a
lungul traseului de migrare, sunt adesea asociate altor structuri
anatomice dezvoltate din pungile branhiale III şi IV. Aceste
localizări includ teaca carotidiană, intratiroidian, retrotraheal,
retroesofagian şi mediastinul superior (vezi Figura 19-2).
Pe măsură ce glandele paratiroide cresc patologic în volum,
consistenţa acestora devine fermă, culoarea se schimbă în
maroniu închis şi pierd din ţesutul adipos.
FIZIOLOGIE ŞI FIZIOPATOLOGIE
Glandele paratiroide reprezintă singura sursă de parathorn1on
(PTH), un horn1on polipetidic cu 84 de aminoacizi. PTH