LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 22 Oncologie chirurgicală: boli maligne ale pielii şi ţesuturilor moi 385
sistemică cu imatinib a demonstrat beneficii la pacienţii cu
DFSP avansat. Cu toate că maj01itatea recurenţelor apar în
primii 3 ani, se recomandă supravegherea pe tot parcursul
vieţii. Figura 22-l 9A arată nodularitatea evidentă a unei
leziuni subcutanate a coapsei. S-a realizat o rezecţie largă
care a inclus muşchiul vastus medialis. Defectul (Figura
22-l 9C) a fost acoperit cu o grefă de piele despicată (Figura
22-19D). Figura 22-l 9E arată rezultatul la o lună postoperator.
Tumorile desmoide (fibromatoza agresivă}
Tumorile desmoide sunt o malignitate rară, agresivă local,
dezvoltată din ţesutul fibros, cu potenţial metastatic scăzut.
Un exemplu al aspectului lRM al acestei leziuni este ilustrat
în Figura 22-20. De obicei, aceste leziuni au o tendinţă de
recurenţă locală şi de infiltrare în muşchi şi în ţesutul moale,
care se pot dovedi fatale. Între 5% şi 15% sunt asociate cu
mutai de polipoză adenomatoasă familială a geneiAPC. Ele
au fost de asemenea asociate cu stări de hiperestrogenemie,
cum ar fi sarcina. Iniţial, simpla monitorizare este acceptabilă
pentru tumorile asimptomatice. Tratamentul chirurgical constă
într-o rezecţie largă cu margini microscopice negative, dacă
este posibil. Când acest lucru nu este posibil, radioterapia
este o opţiune terapeutică primară eficientă. Mai recent, au
apărut dovezi că unele tumori pot răspunde la medicamente
antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), tamoxifen sau o
combinaţie a acestor agenţi. Răspunsul la aceşti agenţi
este de obicei lent, dar poate persista timp de luni sau ani.
Pentru leziuni recurente se utilizează combinat intervenţia
chirurgicală, radioterapia şi chimioterapia. Inhibitorii de
tirozin-kinază (lTK), cum ar fi irnatinib, sunt eficace pentru
tumorile desmoide nerezecabile, recurente si/sau metastatice.
În cazurile de boală locală extinsă, imatinjb poate fi utilizat
neoadjuvant, ceea ce poate face tumora rezecabilă după luni
de terapie. Chimioterapia citotoxică poate fi utilizată pentru
tumorile care sunt avansate, nerezecabile sau nu au răspuns
terapiei anterioare.
Sarcomul Kaposi
Sarcomul Kaposi (SK) este o malignitate de grad scăzut,
care în trecut a fost în mare măsură limitată la bărbaţii evrei
în vârstă, de origine mediteraneană, şi la persoane din Africa
sub-Sahariană. Odată cu epidemia de SIDA, incidenţa SK a
crescut. Există acum patru subtipuri de SK bazate pe variaţii
epidemiologice: SK clasic, SK endemic african, SK iatrogen
(asociat imunosupresiei), SK epidemic asociat SIDA. SK
este cea mai frecventă complicaţie neoplazică a SIDA şi este
considerată o boală care defineşte SIDA. Bărbaţii homosexualii
şi bisexualii sunt mult mai susceptibili de a avea SK
decât alţi pacienţi cu SIDA. Această constatare sugerează
o etiologie cu transmitere sexuală la această populaţie de
pacienţi, iar agentul cauzal pare a fi herpesvirusul uman 8
(HHV-8). SK iatrogen poate apărea la pacienţii in1unosupresaţi
prin terapie medicamentoasă şi poate regresa dacă
imunoterapia este oprită.
Leziunile SK apar iniţial ca pete asimptomatice, plane,
albastre, care seamănă cu un hematom. Mai târziu, ele devin
noduli reliefaţi, cu aspect cauciucat. SK non-SIDA este de
obicei indolent, cutanat şi găsit pe extremităţile inferioare.
SK asociat SIDA apare adesea la nivelul mucoasei periorale,
cel mai frecvent la nivelul palatului. SK asociat SIDA
este adesea multi-focal, cu răspândire rapidă la ganglionii
limfatici şi limfedem asociat. Acesta implică frecvent tractul
gastro-intestinal, prezentându-se cu tabloul clinic: sângerare
gastrointestinală, obstrucţie şi disfagie. Alte organe care pot
fi implicate sunt tractul respirator, ficatul, splina şi măduva
osoasă. Biopsia evidenţiază un angiosarcom cu fibroblaste,
celule fusifonne şi neocapilare. Evaluarea riscului de apariţie
SK asociat SIDA se bazează pe localizarea tumorii, statusul
imun, inclusiv numărul de limfocite CD4 şi bolile sistemice
asociate/statusul de performanţă.
Leziunile SK clasice care sunt localizate şi simptomatice
pot fi gestionate prin excizie sau chiuretaj. În SK asociat
SIDA, terapia antiretrovirală (TAR) combinată este eficientă
şi poate fi singura terapie necesară pentru ameliorarea simptomelor.
Un procent mic de pacienţi pot prezenta o evoluţie
a SK odată cu iniţierea TAR. Întreruperea corticoterapiei
sistemice poate facilita regresia. Opţiunile de tratament
local pentru localizările simptomatice includ chimioterapia
intralezională, de obicei vinblastină, sau radioterapie pentru
zone mai mari. Chimioterapia sistemică este rezervată pentru
SK avansat, simptomatic sau rapid progresiv. Doxorubicina
lipozomală pegylată este agentul de primă linie, cu rate de
răspuns de 30-60%. Tolerabilitatea doxorubicinei lipozomale
poate fi redusă în această populaţie, din cauza statusului de
performanţă prost, infecţiilor oportuniste concomitente şi
a toxicităţii detenninate de TAR. Răspunsurile la doxorubicina
lipozomală pot fi observate rapid şi dramatic după
câteva şedinţe terapeutice. Literatura recentă sugerează că
odată ce numărul de limfocite CD4 este de 400 sau mai
mare şi cele mai multe dintre leziuni fie regresează sau sunt
asimptomatice, se poate opri tratamentul cu doxorubicină
lipozomală. Apare o regresie ulterioară, care este probabil
datorată revenirii sistemului imunitar. Paclitaxel este utilizat
ca terapie sistemică de a doua linie sau alternativă, cu condiţia
reducerii la minimum a premedicaţiei cu corticosteroizi.
PLATFORMA REZIDENTIAT.COM
Platfomrn online rezidentiat.com oferă resurse
suplimentare online: întrebări de evaluare de tipul celor de
la admitere în rezidenţiat, slide-uri Power Point + audio,
flash-card-uri, video cu operaţii, cazuri clinice USMLE la
BIBLIOGRAFIE RECOMANDATĂ
Amin Mb, Edge SB, Greene FL, el al, eds. AJCC Cancer Staging
Manual. 8th ed. New York, NY: Springer lnternational
Publishing; 2017.
Jo VT, Fletcher CDM. WHO classification of soft tissue tumors:
an update based on the 2013 ( 4th) edition. Pathology.
2014;46(2):95-104.
Schrama D, Ugurel S, Becker JRC. Merkel cell carcinoma. Curr
Opin Oncol. 2012;24(2):141-149.
Von Mehren M, Randall RL, Benjamin RS, et al. Soft tissue
sarcoma, Vers ion 2.20 I 6, NCCN clinica! practice guidelines
in oncology. J Nat/ Compr Cane Netw. 2016;14( 16):758-785.
MULTUMIRI
Autorii doresc să amintească comentariile editoriale şi
contribuţiile Dr Carl J Peterson.