LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 20 Ficatul şi splina 341
izolată, anemia sau leucopenia pot fi prezente pe frotiul
sanguin periferic. Majoritatea cazurilor de hipersplenism
prezintă însă pancitopenie. Măduva osoasă este în general
hiperplastică. În cazul mielofibrozei, examinarea măduvei
evidenţiază depozite crescute de colagen.
La pacienţii cu splenomegalie este prezentă atât sechestrarea
trombocitelor, cât şi a hematiilor. Timpul de tranzit al
hematiilor prin splină creşte propo11ional cu splenomegalia.
Supravieţuirea trombocitelor nu este, de regulă, afectată; totuşi,
sechestrarea trombocitelor în splemomegalie este crescută.
Aceasta explică de ce la pacienţii cu hipersplenism asociat
splenomegaliei, trombocitopenia apare înaintea anemiei.
Abordarea diagnostică este ghidată de manifestările de
acompaniament ( ex. anomalii hematologice, limfadenopatie,
hipertensiune po1tală, disfuncţie hepatică, infecţii sistemice).
În hipersplenism, splenectomia este indicată în cazul unei
valori a trombocitelor <50.000, cu prezenţa hemoragiei, în
cazul neutropeniei <2.000 cu sau fără infecţii intercurente,
sau dacă pacientul prezintă anemie care necesită transfuzii.
Când ne aflăm în faţa unui hipersplenism secundar, este
necesară tratarea cauzei acestuia si abia apoi se va lua în
considerare splenectomia. În cazul mielofibrozei cu metaplazie
mieloidă, dar şi în celelalte cazuri de hematopoieză
extramedulară, splenectomia este indicată doar atunci
când tabloul clinic sugerează că funcţia compensatorie
hematopoietică a splinei mărite în dimensiuni este depăşită
de sechestrarea accelerată şi de distrucţia hematiilor.
Splenectomia parţială şi embolizarea splenică sunt utilizate
ca alternative ale splenectomiei totale pentru tratamentul
hipersplenismului şi al disconfortului abdominal cauzat
de splemomegal ia masivă apărută în contextul unor cazuri
benigne de splenomegalie infiltrativă (ex. boala Gaucher,
o afecţiune autozomal recesivă cauzată de acumularea de
glucocerebrozide în celulele reticuloendoteliale). Embolizarea
pa11ială a aiterei splenice are indicaţie limitată din
cauza potenţialului crescut de a cauza abcese şi infarcte. În
cazul sindromului Felty, care asociază artrită reumatoidă,
ulcere gambiere sau alte infecţii cronice, splenomegalie
şi neutropenie, splenectomia este controversată din cauza
răspunsului imprevizibil. Splenectomia la pacienţii cu
sindrom Felty este o opţiune în contextul infecţiilor severe
recurente sau atunci când apar ulcere gambiere trenante.
Hiperspenismul asociat splenomegaliei congestive secundare
unei insuficienţe hepatice şi consecinţelor vasculare
ale hipe1tensiunii po1tale, necesită tratarea hipe1tensiunii
mai degrabă decât splenectomia. Radioterapia a fost uti-
1 izată la un număr redus de pacienţi cu ciroză hepatică,
splenomegalie şi hipersplenism, cu ameliorarea durerii
şi a citopeniei.
În majoritatea cazurilor de hipersplenism secundar,
splenectomia nu rezolvă complet citopenia. Postoperator,
poate exista o creştere dramatică a numărului de trombocite,
care se poate asocia cu tromboze şi trombembolism, mai
ales la pacienţii cu mielofibroză. Tromboza de venă splenică
sau de venă portă, precum şi tromboza venoasă profundă
a membrelor inferioare, mult mai frecvent întâlnită, pot să
survină mai ales în caz de trombocitoză postoperatorie. O
monitorizarea atentă a numărului trombocitelor în perioada
postoperatorie este esenţială, la fel ca iniţierea unei terapii
antiagregante plachetare, atunci când aceasta este necesară.
Tratamentul recomandat în caz de trombocitoză semnificativă
postsplenectomie este tratamentul cu hidroxiuree.
Afecţiuni hematologice maligne
Deşi splenectomia nu este indicată în leucemia acută, această
operaţie a fost efectuată pentru câteva cazuri de leucemie
cronică. Până nu demult, splenectomia a fost considerată a
fi o metodă terapeutică imp01tantă în tratamentul precoce al
leucemiei cu celule păroase, o formă cu evoluţie progresivă,
indolentă, de leucemie cronică. Splenectomia rămâne în
prezent o intervenţie reze1vată pentru tratamentul paleativ
al citopeniilor şi splenomegaliilor simptomatice, în timp
ce a-interferonul şi 21-deoxicoformicina sunt utilizate ca
primă linie terapeutică. Deşi splenectomia era efectuată în
trecut în mod frecvent, ca paiie integrantă a laparotomiei
de stadializare a bolii Hodgkin, astăzi este practicată extrem
de rar datorită progreselor din domeniul tehnicilor radioimagistice
precum şi datorită descoperirii unor noi terapii
sistemice mai eficiente. Splenectomia este rar indicată în
limfoamele non-Hodgkin, excepţie făcând pacienţii cu
limfom splenic primar, splenomegalie voluminoasă simptomatică
sau hipersplenism.
CONSECINTE SI COMPLICATII
DUPĂ SPLENECTOMIE
Modificări hematologice
La o persoană sănătoasă, după ce splina este înlăturată
chirurgical, numărul leucocitelor creşte în medie cu 50%
peste limita superioară a no1111alului. În unele cazuri, numărul
neutrofilelor poate să crească, în perioada imediat
postoperatorie, până la l 5.000-20.000/mm 3 . Creşterea
numărului leucocitelor este de obicei tranzitorie şi revine
la o valoare normală în aproximativ 5-7 zile. Menţinerea
unor valori ridicate peste intervalul de timp menţionat
sugerează o infecţie. La unii pcienţi, creşterea numărului
leucocitelor este pennanentă. Tn astfel de cazuri, formula
leucocitară este normală.
La un pacient la care a fost practicată o splenectomie
de rutină, pe frotiul sanguin se vor vizualiza la microscopie
corpi Howell-Jolly (fragmente nucleare), globule roşii cu
nucleu, corpi Heinz (precipitat de hemoglobină), corpi
Pappenheimer şi globule roşii îmbătrânite. Unele hematii
pot să prezinte modificări structurale anormale. Absenţa
acestor elemente după o splenectomie efectuată pentru
o afecţiune hematologică sugerează prezenţa unei spline
accesorii care a fost omisă la momentul inte1venţiei chirurgicale.
O explorare radioizotopică poate fi utilă pentru
identificarea parechimului splenic responsabil de persistenţa
bolii. Numărul plachetelor sanguine creşte cu până la 30%
între ziua 2 şi ziua 10 postsplenectomie şi revine de obicei
la normal în aproximativ două săptămâni. Trombocitoza
(număr de trombocite >400.000/111111 3 ) apare la 50% dintre
pacienţi. Teoretic, această creştere a trombocitelor predispune
pacientul la complicaţii trombotice (ex. tromboză venoasă
profundă a membrelor inferioare, tromboza venelor mezenterice,
trombembolism pulmonar). Puţine date din literatură
susţin însă existenţa unei corelaţii clare înh·e numărul total
al h·ombocitelor şi tromboză. Majoritatea trombozelor şi
a h·ombembolismelor pulmonare apar la pacienţi cu boli
mieloproliferative. Tratamentul postoperator cu medicaţie
antiagregantă plachetară (ex. aspirină, dipiridamol) este indicat
la pacienţii cunoscuţi cu afecţiuni mieloproliferative şi