LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 23 Chirurgie pediatrică 403
de fluide crescut, trombocitopenie) sau cu modificări ale
examenului clinic (durere abdominală, semne de iritatie
peritoneală, eritem şi edem de perete abdominal). În cazurile
în care există dubii cu privire la diagnostic, se poate realiza o
paracenteză, cu evacuarea de conţinut intestinal din cavitatea
peritoneală, situaţie care susţine existenţa unei perforaţii.
Tratamentul chirurgical constă în realizarea unei laparotomii
exploratorii, cu inspecţia întregului intestin (Figura 23-11 C)
şi rezecţia zonelor de necroză. Capetele intestinale viabile
pot fi exteriorizate, cu realizarea de stomii sau se poate
tenta realizarea unei anastomoze, dacă leziunile intestinale
sunt limitate şi dacă pacientul este stabil. În cazul în care se
stabileşte diagnosticul de perforaţie la un pacient cu stare
generală extrem de gravă şi cu greutate foaiie mică (<I .OOO
g), se poate monta un drenaj peritoneal Penrose printr-o
laparotomie minimă, intervenţie ce poate fi realizată chiar
pe secţia de terapie intensive (Figura 23-11 D). Dacă starea
pacientului se agravează, ulterior se poate realiza intervenţia
definitivă prin laparotomie.
Prognostic
Rata de supravieţuire la pacienţii cu EUN este de 80%. În
cazul celor care necesită intervenţie chirurgicală de urgenţă,
supravieţuirea este de 50-80%. Dintre cei ce beneficiază
de tratament conservator, I 0% pot dezvolta în timp stenoze
intestinale şi vor necesita intervenţie chirurgicală pentru
ocluzie intestinală.
Sindromul de intestin scurt
Sindromul de intestin scurt (SlS) apare atunci când lungimea
mică a intestinului detennină o digestie şi absorbţie insuficiente
a nutrienţilor necesari pentru o creştere şi dezvoltare
normale. Incidenţa acestui sindrom este în creştere în rândul
populaţiei pediatrice, din cauza unor patologii precum EUN,
volvulus, boală Hirschsprung ce afectează un segment
intestinal lung. Severitatea sindromului de intestin scurt
depinde nu doar de lungimea intestinului restant, dar şi de
vârsta pacientului, de tipul segmentului de intestin restant,
de prezenţa valvulei ileocecale şi a colonului şi de gradul
de adaptare a pacientului. Cu toate că un nou-născut la termen
are 200-250 cm de intestin subţire, există studii care
au rapotiat o bună supravieţuire fără a necesita alimentaţie
parenterală la pacienţi cu intestin restant de 15-20 cm cu
valvula ileocecală şi la cei cu intestin de 40 de cm fără
valvula ileocecală.
Malabsorbiţia, dar şi malnutriţia şi episoadele diareice
frecvente, sunt determinate de pierderea de suprafaţă de
absorbţie de la nivel intestinal şi de o scădere a timpului de
tranzit prin intestinul scurt. Cauzele apariţiei diareei osmotice
şi secretorii sunt: absorbţia insuficientă de enzime digestive,
fermentarea zaharurilor nedigerate de către bacteriile
colonice, efectul iritativ al sărurilor biliare neabsorbite şi
hipersecreţia gastrică ce apare din cauza nivelului crescut
de gastrină. Alte complicaţii impo1iante ale sindromului de
intestin semi sunt sepsisul secundar translocării bacteriilor
intestinale şi al insuficienţei hepatice. Este impo1iant de
subliniat faptul că intestinul, în timp, poate creşte şi se poate
dilata, cu hipertrofia secundată a vililor şi scăderea duratei
de tranzit. Ileonul are o capacitate mai bună de adaptare
decât jejunul. Utilizarea fonnulelor de nutriţie parenterală
(ex. Omegaven), ce nu sunt metabolizate hepatic, a determinat
o scădere importantă a ratei de insuficienţă hepatică
la aceşti pacienţi, ei putând beneficia de nutriţie parenterală
o perioadă lungă de timp.
Tratamentul SIS presupune stabilirea unui echilibru între
nutriţia parenterală şi cea enterală. De primă intenţie este
utilizarea formulelor elementale, care sunt de regulă mai
bine absorbite atunci când se administrează continuu. Pe
măsură ce intestinul se adaptează, cantitatea de formulă
enterală este crescută treptat şi se poate face apoi trecerea
spre formule complexe. Se recomandă administrarea de
medicamente care scad motilitatea intestinală (loperamid,
difenoxilat); medicamente care scad secreţia gastrică
(blocanţi de receptori H2, precum raniditina, inhibitori
de pompă de protoni, precum omeprazol); colestiramina
pentru a lega sărurile biliare; somatostatină care scade
secreţia biliară, pancreatică şi gastrică; antibiotice pentru
a p1eveni suprainfecţia bacteriană.
In absenţa unor rezultate favorabile sub tratament
conservator, se poate apela la intervenţia chirurgicală.
Scopul acesteia este de a restabili continuitatea intestinală,
de a elimina zonele de stază şi de a creşte suprafaţa de
absorbţie. Ca ultima opţiune terapeutică, în cazul eşecului
tratamentului conservator şi chirurgical şi mai ales la
pacienţii ce prezintă insuficienţă hepatică, se poate lua în
calcul transplantul de intestin.
Icterul neonatal: atrezia de căi
biliare şi chistul de coledoc
Icterul neonatal este un proces fiziologic, tranzitoriu deten11inat
de hiperbilirubinemia indirectă. Persistenţa unei
bilirubini directe de peste 2 mg/dL pentru mai mult de 2
săptămâni, necesită realizarea unor investigaţii suplimentare.
Fiziopatologie
Atrezia de căi biliare presupune afectarea progresivă, de cauză
inflamatorie, a unora sau a tuturor segmentelor căilor biliare
intra şi extrahepatice şi a cărei etiologie este încă necunoscută.
Chistul de coledoc congenital se caracte1izează ptin dilataţia
chistică a căii biliare comune, cu o îngustare distal de aceasta,
ce detenrună obstrucţie biliară. Incidenţa acestor malfotmaţii
este mult crescută în rândul populaţiei asiatice.
Tablou clinic şi evaluare
Un sugar cu at:rezie de căi biliare prezintă icter progresiv în
p1imele săptămâni de viaţă. Scaunele sw1t acolice, pacientul
prezintă hepatomegalie, iar valorile bilirubinei conjugate, ale
fosfatazei alcaline şi ale altor enzime hepatice sw1t crescute.
Frecvent, chistul de coledoc se manifestă clinic similar şi este
diagnosticat în afara perioadei de sugar, secundar unui episod de
pancreatită. Diagnosticul de a trezie de căi biliare şi de chist de
coledoc se poate face prenatal prin investigatii imagistice. Alte
cauze de icter neonatal includ sindromul TORCH (toxoplasmă,
mbeolă, citomegalovirus, herpes), deficitul de al-antitripsină,
galactozemia şi leziuni hipoxice sau din cauza efectelor nutriţiei
parenterale totale asupra ficatului. Evaluarea pacientului cu
icter prelungit presupune în primă fază realizarea ecografiei
abdominale şi a scintigrafiei hepatice. Ecografia abdominlă
şi colangio-IRM pot decela prezenţa chistului de coledoc.
Scintigrafia hepatică poate pm1e în evidenţă fluxul bilei la
nivelul duodenului pentru a exclude diagnosticul de atrezie
de căi biliare. În unele cazuri, se poate realiza biopsia hepatică
percutană penau stabilirea diagnosticului.