LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 23 Chirurgie pediatrică 395
Fiziopatologie
Etiologia AE şi a FET este încă necunoscută, dar se consideră
că este legată de procesul de septare a proenteronului în
trahee şi esofag în săptăn]âna a 7-a de gestaţie, care la aceşti
pacienţi este incomplet. In plus, traheea prezintă o creştere
mai rapidă şi poate determina separarea capetelor proxima]
şi distal esofagian. Nou-născuţii cu AE şi FET pot asocia şi
alte malformaţii, cunoscute ca VACTERL(anomalii vertebrale,
anale, cardiace, traheale, esofagiene, renale şi de
membre). Identificarea oricăreia dintre aceste malfonnaţii
impune căutarea promptă a celorlalte.
Tablou clinic si evaluare
Nou-născutu!' cu AE cu sau fără FET prezintă episoade de
de tuse şi cianoză, din cauza secreţiilor acumulate la nivelul
capătului proxima] esofagian. Nou-născunil cu atrezie de
esofag prezintă hipersalivaţie, iar la tentativa de montare a
sondei nazogastrice nu se reuşeste introducerea a mai mult
de câţiva centimentri. Radiografia pulmonară confirmă
prezenţa vârfului sondei la nivelul capătului proxima! esofagian,
în mediastinul superior. Pneumatizarea intestinală este
sugestivă pentru FET, în timp ce la pacienţii cu AE izolată
nu se poate observa prezenţa aerului în tractul GI. Odată
montată sonda nazoesofagiană, se pot administra 1-2 mL
de substanţă de contrast la acest nivel, imediat înainte de
realizarea radiografiei pulmonare cu evidenţierea esofagului
proxima! opacifiat, care se tennină în deget de mănuşă.
FET izolată, fistula de tip H (Figura 23-3E), este mai
greu de diagnosticat. Esofagul este patent, iar aceşti pacienţi
sunt predispuşi la pneumonii de aspiraţie recurente.
De regulă, diagnosticul se stabileşte prin realizarea unui
tranzit cu substanţă de contrast sau a unei endoscopii.
Tratament
Preoperator, este imp01tantă aspirarea continuă a secreţiilor.
Pacientul este pozionat cu capul elevat pentrn a minimaliza
refluarea conţinunilui gastric prin fistulă, în trahee. Pentru a
evita acumularea de secreţii la nivel oral, se montează o sondă
nazoesofagiană cu lumen dublu pentru aspirarea secreţiilor. Se
iniţiază administrarea de fluide în perfuzie şi antibioterapia cu
spectru larg IV. Este recomandată realizarea unei ecocardiografii
preoperator pentru a decela posibilele anomalii cardice, dar şi
pentru a documenta traiectul ao1tei descendente.
În majoritatea cazurilor de AE cu FET se poate realiza
intervenţia chirurgicală primară, cu ligatura fistulei şi
anastomoza eso-esofagiană p1in toracotomie dreaptă sau
prin abord toracoscopie. Dacă pacientul este premanir sau
prezintă alte malformaţii asociate şi nu poate fi supus unei
intervenţii de lungă durată sau distanţa dintre cele două capete
esofagiene este prea mare, se preferă abordul pe etape în
care, iniţial, se montează o gastrostomă pentru evacuarea
stomacului şi pentru a preveni fenomele de aspiraţie. Ulterior,
se ligaturează FET, iar gastrostoma este utilizată pentru
alimentaţie. Capătul proxima! şi cel distal se tracţionează
timp de câteva luni pentru a permite realizarea anastomozei.
Rar este necesară interpoziţia gastrică sau colonică pentru
a asigura continuitatea esofa gu lui.
Complicaţii frecvente
Complicaţiile postoperatorii includ dehiscenţa anastomozei,
stenoze, recurenţa FET, BRGE şi traheomalacie.
Traheomalacia apare din cauza dezvoltării anormale a inelelor
cartilaginoase traheale şi se poate manifesta prin respiraţii
zgomotoase, tuse şi episoade de apnee. Dacă simptomatologia
este severă, pacienţii cu traheomalacie pot beneficia de
corecţie chirurgicală, cu aortopexie prin toracotomie stângă
anterolaterală. Refluxul gastroesofagian este o complicaţie
f r ecvent întâlnită şi poate necesita intervenţie chirurgicală
ulterioară (tehnici antiretlux).
Prognostic
Majoritatea pacienţilor cu AE cu FET au un prognostic
favorabil. M01talitatea este scăzută, fiind mai mare în
rândul prematurilor sau a pacienţilor cu multiple malfonnaţii
majore asociate. Urmărirea pe termen lung a
acestor pacienţi este esenţială, din cauza complicaţiilor de
tip stenotic, a anomaliilor de la nivelul peretelui toracic
sau a altor complicaţii ce pot apărea şi a căror rezolvare
determină îmbunătăţirea calităţii vieţii acestor pacienţi.
Obstrucţia gastrointestinală congenitală
Obstrucţia GI congenitală se referă la obstrucţia prezentă
la naştere, având cauze multiple. Locul obstrucţiei
poate fi situat oriunde de la nivelul stomacului până la
nivelul anusului. Aceste afecţiuni trebuie manageriate în
condiţii de urgenţă, întrucât aceşti pacienţi pot prezenta
dezechilibre hidroelectrolitice, pneumonii de aspiraţie
sau sepsis cu punct de plecare digestiv de la nivelul unei
perforaţii pe o ansă intestinală dilatată sau prin necroză
pe volvulus intestinal.
Tablou clinic şi evaluare
Examenul clinic în cazul pacienţilor cu obstrncţie intestinală
congenitală variază în funcţie de locul obstrucţiei.
La aceşti pacienţi sunt caracteristice:
1. Polihidramnios. Fătul înghite 50% din lichidul amniotic zilnic,
care este apoi absorbit la nivelul tractului gastrointestinal
supe1ior. Obstrucţia înaltă determină acumularea în exces
a lichidului amniotic.
2. Vărsăn1ri bilioase. Vărsănirile non-bilioase sunt frecvent
întâlnite la nou-născuţi şi sugari, în timp ce vărsăturile
bilioase sunt f r ecvent patologice.
3. Distensie abdominală. Distesia apare în primele 24 de
ore după naştere în obstmcţiile distale din cauza aerului
înghitit care se acumulează proxima! de zona de obstructie.
4. Abseţa eliminării de meconiu. În primele 24 de ore dpă
naştere, 95% dintre nou-născuţi elimină meconiu. Întârzierea
eliminării meconiului sugerează un fenomen obstructiv.
Radiografia abdominală pe gol este indicată dacă există
suspiciunea de ocluzie intestinală. Dacă pe radiografia
abdominală se constată anse intestinale dilatate cu nivele
hidroaerice, fără pneumatizare distală (Figura 23-4), se
stabileste diagnosticul de ocluzie proximală completă, fără
să ma/ fie necesare investigaţii suplimentare. În cazul în
care se suspicionează o obstrucţie parţială sau diagnosticul
este incert, cu vizualizarea de aer distal pe radiografie, se
recomandă realizarea unui tranzit intestinal cu substanţă de
contrast. Dacă pe radiografia abdominală pe gol se pun în
evidenţă multiple anse intestinale dilatate cu aspect sugestiv
pentru obstrucţie distală, se recomandă realizarea unei clisme
baritate. Tabelele 23-6 şi 23-7 compară caracteristicile celor
mai f r ecvente cauze de ocluzii Gl înalte şi joase neonatale.