LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 23 Chirurgie pediatrică 417
tumorile de SNC (20%) şi limfoamele (12%). Neuroblastomul
şi tumora Wilms reprezintă fiecare câte 5-10% din
totalul cancerelor pediatrice, tumorile hepatice, osoase şi
de ţesut moale fiind mai rare.
Prognosticul pacienţilor oncologici pediatrici s-a îmbunătăţit
semnificativ în ultimele două decenii, în mare pa11e
datorită studiilor clinice multicentrice. Datele colectate prin
intennediul Children's Oncology Group în cadrul acestor
studii au permis realizarea unor protocoale terapeutice, pentru
ca aceşti pacienţi să beneficieze de un tratament uniform.
Chirurgul pediatru este doar unul dintre membrii echipei
multidisciplinare ce îngrijeşte aceşti pacienţi, echipă ce
utilizează o gamă variată de tratamente ce includ chirurgia,
chimioterapia şi radioterapia şi tehnici moderne de imagistică
medicală. Fiecare dintre aceste tratamente implică efecte
adverse ce afectează îngrijirea perioperatorie. De exemplu,
chimioterapia poate determina disfuncţii renale ce afectează
cantitatea de lichide necesară reechilibrării hidroelectrolitice,
în timp ce radioterapia afectează procesul de vindecare al
plăgilor, iar în unele cazuri, tratamentul oncologic poate fi
responsabil de apariţia unor malignităţi secundare.
Abordul vascular este impo1tant în timpul tratamentului
oncologic, pentru administrarea medicaţiei IV, pentru nutriţie
parenterală, pentru transfuzii sau pentru obţinerea probelor de
sânge. Din acest motiv, se recomandă montarea unor catetere
venoase centrale care pot fi de tip Hickman sau Broviac
ce prezintă un manşon poziţionat subcutanat şi tubulatură
externă. Un alt tip de catetere sunt cele cele tip Po1t-A-Cath,
complet intemalizate, ce constau într-un dispozitiv implantabil
subcutan ce poate fi abordat percutanat prin intermediul unor
ace speciale. Aceste catetere se asociază cu o rată scăzută
de infecţii şi sunt mult mai uşor de tolerat de către pacient.
Neuroblastomul
Neuroblastomul este cea mai frecventă tumoră solidă,
extracraniană întâlnită la copii, având o evoluţie aparte,
întrucât se poate matura într-o tumoră benignă (ganglioneurinom)
sau chiar poate regresa spontan.
Fiziopatologie
Neuroblastomul derivă din ţesutul crestelor neurale şi poate
apărea oriunde la nivelul sistemului nervos simpatic. Trei
sfe11uri din neuroblastoame au localizare intraabdominală,
majoritatea având ca punct de plecare glanda suprarenală. Alte
localizări ale neuroblastoamelor sunt mediastinul posterior,
regiunea cervicală şi sistemul nervos central. Majoritatea
neuroblastoamelor excretă catecolamine, produşii de descompunere
ai acestora fiind decelaţi în urină.
Tablou clinic şi evaluare
Jumătate din neuroblastoame sunt diagnosticate în primii
2 ani de viaţă, iar 90% sunt descoperite până la vârsta de
8 ani. Majoritatea pacienţilor prezintă la examenul clinic o
fonnaţiune tumorală abdominală. Tumorile din mediastin
pot detennina detresă respiratorie sau chiar sindrom Homer,
atunci când este implicat ganglionul stelat, uneori fiind însă
descoperite incidental, cu ocazia realizării unei radiografii
pulmonare. Dacă tumora prezintă extensie intravertebrală,
cu compresie asupra măduvei, pacientul poate dezvolta
paraplegie. Frecvent, aceşti pacienţi pot prezenta simptomatologie
sistemică cu febră, scădere ponderală, falimentul
creşterii, anemie şi hipe1tensiune. Majoritatea copiilor prezintă
metastaze ( osoase, medulare, ganglionare, hepatice sau la
nivelul ţesutului subcutanat) la momentul diagnosticului.
Investigaţiile paraclinice ce trebuie efectuate în cazul
unui pacient cu neuroblastom sunt: ecografie, examen CT
sau IRM, scintigrafie osoasă, puncţie medulară aspirativă
şi dozarea catecolaminelor urinare. IRM se va realiza
preoperator dacă se suspicionează afectare intraspinală.
Au fost propuse mai multe sisteme de stadializare care
se bazează pe extensia tumorală, dar şi pe gradul de rezecabilitate.
Piesa excizată va fi examinată din punct de
vedere histologic, al cariotipului şi genetic. Prognosticul
favorabil include tumorile cu histologie stromală şi nucleară
favorabile, conform clasificării Shimada, aneuploidie ADN
şi absenţa amplificării oncogenei N-myc.
Tratament
Protocoalele terapeutice au fost elaborate în funcţie de vârsta
pacientului, localizarea şi caracteristicile tumorii şi extensia
bolii. Rezectia chirurgicală rămâne tratamentul de bază,
fiind actuah;ente singura metodă curativă. În cazurile în
care există tumoră reziduală restantă sau dacă există riscul
de recidivă tumorală, se recomandă postoperator terapie
multimodală cu radio şi chimioterapie. În cazul tumorilor
cu dimensiuni mari, nerezecabile, se poate opta pentru realizarea
de chimioterapie preoperator în vederea micşorării
dimensiunilor tumorale pentru a pe1111ite rezecţia ulterioară.
Transplantul de măduvă se poate realiza după multiple cure
de chimioterapie şi de radioterapie, cu supravieţuire bună
pe termen lung, fără apariţia de recidive. Imunoterapia este
o altă variantă terapeutică în curs de evaluare.
Prognostic
Supravieţuirea în cazul pacienţilor cu neuroblastom este de
40---50%, dar variază în funcţie de vârsta pacientului, localizarea
şi caracteristicile tumorii. Rata de supravieţuire în rândul
sugarilor este de 84%, dar la copii cu vârstă peste I an este de
doar 42%. Copiii cu tumoră localizată, complet rezecabilă,
au o rată de supravieţuire de 90%. În schimb, cei ce prezintă
metastaze la momentul diagnosticului, au o supravieţuire de
sub 20%. O formă particulară de neuroblastom este întâlnită
la pacienţii cu vârsta mai mică de 1 an care prezintă metastaze
limitate la ficat, măduvă şi tegument, la care tumora involuează
spontan. Supravieţuirea la aceşti pacienţi este de 80%, cei mai
mulţi dintre ei neavând nevoie de tratament.
Nefroblastomul (Tumora Wilms)
Fiziopatologie
Nef r oblastomul reprezintă o tumoră malignă, embrionară a
rinichiului şi poate fi f r ecvent asociată cu alte malfonnaţii ( ex.
hipospadias, hemihipertrofie şi aniridie [absenţa congenitală
a irisului]). În 10% din cazuri tumora poate apărea bilateral,
existând o componentă familială şi una genetică (deleţii la
nivelul cromozomilor 11 p 13 şi 11 p 15).
Tablou clinic şi evaluare
Majoritatea pacienţilor cu tumoră Wii ms au vârste cuprinse
între 1-5 ani şi se prezintă cu formaţiuni tumorale intraabdominale,
f r ecvent asimptomatice. Uneori aceşti pacienţi pot
prezenta dureri abdominale, hematurie, hipe11ensiune, iar
manifestările sistemice (ex. febră, anorexie, scădere ponderală),
spre deosebire de neuroblastom, sunt mai puţin frecvente.
Metastazele sunt, de asemenea, mai puţin frecvente în cazul