LAWRENCE_EDITABIL

306 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
tronculară, diabet insulino-rezistent, vindecarea inadecvată
a rănilor şi imunosupresie.
Celulele zonei reticulate răspund la ACTH prin convertirea
pregnenolonei în 17-hidroxipregnenolonă, care este apoi transformată
în dehidroepiandrosteronă (DHEA), steroidul sexual
major produs de glandele suprarenale. DHEAeste transfonnat
local de ţesuturi în testosteron. Producţia suprarenaliană de
hormoni sexuali este paiţial responsabilă pentru dezvoltarea
caracterelor sexuale secundare masculine. Producţia anormală
a acestor ho1moni poate detennina virilizare la femei.
BOLILE SUPRARENALEI
Hiperadrenocorticism şi hipercortizolism
(sindromul Cushing şi boala Cushing)
Sindromul Cushing (SC) se referă la semnele şi simptomele
hipercorticismului, în timp ce boala Cushing (BC) reprezintă
hipercorticismul cauzat de un adenom hipofizai· producător
de ACTH. SC este clasificat ca ACTH dependent sau ACTH
independent. Cel mai frecvent, hiperco1ticismul ACTH independent
apare în UJma administrării exogene de c01ticosteroizi,
dar poate fi cauzat şi de tumori adrenocorticale, precum
adenoame (la I 0-25% dintre pacienţii cu SC), carcinoame
corticale suprarenaliene (CCS) (la 8% dintre pacienţii cu SC)
şi hipe1plazie suprarenaliană bilaterală (la I% dintre pacienţii
cu SC). SC ACTH dependent poate fi cauzat de producţia
excesivă de ACTH secundară eliberării hipotalamice a unei
cantităţi excesive de h01mon eliberator de c01ticotropină,
adenoamelor hipofizare secretante de ACTH în exces sau
producţiei extrapituitare de ACTH la nivelul unor tumori
(în 5% până la 10% din cazuri), precum tumo1ile carcinoide
bronşice şi cancerul pulmonar cu celule mici. BC produce
hiperplazie suprarenală corticală bilaterală şi este responsabilă
pentru aproximativ 70% din cazurile de SC endogen.
Tabloul clinic în sindromul Cushing
De regulă, SC apare în decadele 3 şi 4 de viaţă în raport de
4: I femei-bărbaţi. Caracteristicile clinice clasice includ obezitate
tronculară (90%), hipertensiune arterială (80%), diabet
(80%), slăbiciune (80%), striuri violacee (70%), hirsutism
(70%), facies de lună plină (60%) şi lipodistrofie a grăsimii
dorsocervicale, descrisă drept „ceafă de bizon". O serie de alte
simptome care pot fi observate includ depresie, modificări
ale statusului mental, osteoporoză, litiază renală, poliurie,
infecţii fungice tegumentare, vindecare inadecvată a rănilor,
tulburări menstruale şi acnee. Cu toate acestea, pacienţii pot
prezenta variante subclinice ale bolii. La pacienţii cu SC, atât
variaţia diurnă a secreţiei de glucoco1ticoizi (valori ridicate
dimineaţa ce scad pe parcursul zilei până la un nivel minim
înregistrat seara), cât şi capacitatea glandei suprarenale de
a creşte secreţia de cortizol ca răspuns la stimularea prin
ACTH sunt fie diminuate, fie pierdute. Când SC este cauzat
de tumori secretante de ACTH ectopic şi tumori hipofizare,
sunt eliberate simultan şi melanotropine care detern1ină
creşterea pigmentării tegumentare.
Diagnosticul sindromului Cushing
În cazul pacienţilor cu suspiciune de SC, stabilirea diagnosticului
presupune un examen clinic şi paraclinic complet care
să identifice simptomele menţionate anterior. Excluderea
unei eventuale expuneri la glucoco1ticoizi exogeni şi identificarea
medicamentelor care ar putea interfera cu unele teste
de screening sunt deosebit de importante. Există trei teste
principale de screening: determinarea cortizolului urinar ( cel
puţin două măsurători), dete1minarea co1tizolului salivar
pe timpul nopţii (două măsurători) şi testul de supresie la
dexametazonă (TSD) prin administrarea unei doze mici de
dexametazonă ( 1 mg) noaptea. Dacă la efectuarea unuia dintre
aceste teste există un rezultat anormal, se impune efectuarea
unuia sau a două dintre celelalte teste. Excreţia de c01tizol
liber urinar >300 µg este diagnostică pentru SC, o valoai·e
de 45-300 µg se consideră nedete1minată, iar <45 µg este
normală. Cu toate acestea, I 0-15% dintre pacienţii cu SC
pot avea rezultate nonnale la prelevări seriate.
Dacă SC este con filmat prin unul dintre testele menţionate
mai sus, se vor efectua investigaţii suplimentare pentru determinarea
subtipului de SC implicat. Astfel, măsurarea nivelului
de ACTH plasmatic, împarte pacienţii cu SC în subtipurile
ACTH dependent sau ACTH independent. Etiologia SC la
pacienţii cu un nivel plasmatic de ACTH suprimat ( <5 pg/
mL) este reprezentată de o tumoră suprarenaliană primară.
Evaluarea imagistică a pacienţilor prin CT abdominal sau
prin rezonanţă magnetică (IRM) abdominală este indicată
pentru localizarea masei tumorale.
Dacă nivelul ACTH este norn1al sau crescut, se recomandă
efectuarea unui IRM hipofizar pentru evaluarea unei
eventuale tumori hipofizare.
Tratamentul bolii Cushing
BC poate fi controlată temporar prin utilizarea agenţilor
care inhibă biosinteză steroizilor, precum metirapona,
ketoconazol, mifepristonă sau aminoglutetimidă. Aproape
toţi pacienţii vor dezvolta, în cele din urmă, o toleranţă la
aceste medicamente şi, prin urmare, această abordare este
rezervată, în general, pacienţilor care nu sunt candidaţi
pentru tratamentul chirurgical.
Sindromul Cushing primar suprarenalian
Adenomul suprarenalian
Adenomele solitare, unilaterale, benigne sunt cauza hipercortizolismului
suprarenalian primar la 80-90% dintre pacienţi.
Tratamentul de elecţie este adrenalectomia unilaterală laparoscopică.
Toţi aceşti pacienţi ar trebui să primească doze
perioperatorii de steroizi. Postoperator, se indică evaluarea
biologică a funcţiei adrenale, pentru a detennina dacă este
necesară suplimentarea exogenă până la restabilirea funcţiei
ţesutului suprarenalian restant.
Adenoame bilaterale
Pacienţii cu adenoame bilaterale secretante de cortizol
sunt trataţi în mod ideal prin adrenalectomie laparoscopică
bilaterală cu prezervarea unor fragmente de ţesut suprarenalian
din zona corticală de ambele părţi.
Hiperaldosteronismul primar
Hiperaldosteronismul primar (HAP) (sindromul Conn) este
definit ca hipersecreţia necorespunzătoare de aldosteron în
absenţa activării sistemului renină-angiotensină. Sindromul
este de două ori mai frecvent la femei decât la bărbaţi şi
cel mai frecvent apare între a patra şi a şasea decadă de
viaţă. Pacienţii cu HAP produc un exces de aldosteron