LAWRENCE_EDITABIL

338 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
tradiţional, până de curând, laceraţiile splenice erau tratate
prompt prin splenectomie. Totuşi, recunoaşterea sindromului
septic cunoscut sub numele de infecţie severă post-splenectomie
(OPSI, overwhelming post-splenectomy infection)
corelat cu o mai bună înţelegere a funcţiilor imunologice
ale splinei, a condus la dezvoltarea de soluţii de prezervare
a splinei la pacientul hemodinamic stabil. La pacientul instabil
cu laceraţie splenică, splenectomia de urgenţă rămâne
tratamentul standard (vezi Capitolul 9).
Anomaliile funcţiei splenice
Anomaliile funcţiei splenice sunt clasificate ca fiind anatomice
sau funcţionale. Cele funcţionale se referă la diminuarea
funcţiei splinei (hiposplenism şi asplenie), sau funcţionarea
excesivă a acesteia (hipersplenism). Asplenia sau hiposplenismul
congenital sunt extrem de rare. Splenectomia
este cea mai comună cauză pentru asplenie, deşi există şi o
serie de afecţiuni precum siclemia, care pot duce la asplenie
funcţională. Mărimea splinei nu este corelată cu funcţia sa
hematologică. Splenomegalia (creşterea în dimensiuni a
splinei) este cauzată de o serie de boli (Tabelul 20-6) şi nu
trebuie confundată cu hipersplenismul (hiperfuncţia splinei).
Există trei categorii de afecţiuni ale funcţiei splenice
pentru care poate fi utilă efectuarea splenectomiei: anemiile
hemolitice, trombocitopenia imună şi citopenia asociată cu
splenomegalie din cauza altor boli (hipersplenism secundar).
Anemia hemolitică
Anemia hemolitică poate fi ereditară sau dobândită. Anemiile
hemolitice ereditare sunt clasificate în trei clase:
anomalii structurale ale membranei, anomalii metabolice
şi hemoglobinopatii (Tabelul 20-7).
Sferocitoza ereditară, o afecţiune cu transmitere autozomal
dominantă, este caracterizată de prezenţa unor hematii cu
formă modificată, rigide, rezultate în unna unor deficite ale
proteinelor membranare (spectrină, ankyrină sau banda 3).
Splenectomia este de obicei recomandată deoarece permite
supravieţuirea hematiilor cu menţinerea unui hematocrit
aproape de valorile nonnale postoperator. Este esenţială
identificarea intraoperatorie a unor eventuale spline accesorii
care pot suferi hipertrofie şi pot determina persistenţa
simptomatologiei iniţiale. Pacienţii se pot prezenta cu litiază
biliară simp;omatică, episoade hemolitice sau criză aplastică.
Deoarece r:scul de OPSI este mai ridicat în rândul copiilor
mici, intervenţia trebuie amânată până după vârsta de 4--5 ani.
Hemogiobinopatiile (inclusiv siclemia, talasemiile),
reprezentâ::1d anomalii ale structurii hemoglobinei, pot
determina :nodifică1i ale f01mei hematiilor şi anemie hemolitică
secundară. Siclemia este o afecţiune cu transmitere
autozomal ::ecesivă. Boala se manifestă sub o formă uşoară
în cazul hek!rozigoţilor şi este mai severă la homozigoţi. În
cazul homczigoţilor, pacienţii dezvoltă asplenie funcţională
din cauza i■farctelor splenice repetate şi a fibrozei. Rareori,
splenectom:a este indicată la pacienţii cu siclemie, în contextul
unei crize .Jemolitice. Acest tratament este rezervat celor
trataţi la debutul bolii, dar rare01i este necesar. Splenectomia
parţiali şi-a arătat eficienţa la unii copii, ameliorând
frecvenţa ş.i severitatea crizelor hemolitice, în acelaşi timp
conservânc pa11ial funcţia imunologică a splinei.
Talasemiile sunt caracterizate de prezenţa unor deficite
în sinteza U11eia sau mai multor subunitţi ale hemoglobinei.
Există numeroase tipuri de talasemii. 1n talasemia majoră
(P-talasem_a homozigotă) splenectomia este benefică prin
reducerea :1ecesităţii de transfuzie, a disconf01tului fizic
din cauza splenomegaliei masive şi implicit a potenţialului
pentru rup-:ură splenică. În talasemia minoră (P-talasemia
heterozigo:ă) splenectomia poate reduce necesarnl transfuzional
şi problemele asociate supraîncărcării cu fier. În
general, pacienţii diagnosticaţi cu talasemie şi care sunt
supuşi sple:nectomiei, au riscul cel mai ridicat de a dezvolta
OPSI. Din acest motiv, alternativele la splenectomia totală
( ex. embolizare splenică, splenectomie pat1ială) reprezintă
metodele trapeutice de preferat în cazul acestor pacienţi.
Anemi:le hemolitice autoimune dobândite sunt cauzate
de expunerea la substanţe chimice, medicament;:, agenţi
infecţioşi, procese inflamatorii sau neoplazii. ln multe
dintre cazLri, etiologia nu poate fi stabilită. La pacienţii cu
anemie hemolitică autoimună, globulele roşii sunt învelite
cu imunoelobulină, complement, sau amândouă, ceea ce
rezultă într-un test Coombs direct pozitiv. Pacienţii cu anemie
hemolitică Coombs-pozitivă ar trebui să urmeze tratament
cu corticosteroizi precum şi tratament corespunzător bolilor
asociate. Splenectomia este indicată atunci când corticoterapia
este ineficimtă sau când pacientul prezintă efecte secundare
TABELUL 20-6. Clasificarea splenomegaliei (în funcţie de creşterea dimensională)
Mică
Congestie pasivă cronică
Malarie acută
Febră tifoidă
Endocardită bacteriană subacută
Infecţie acută şi subacută
Lupus eritematos sistemic
Talasemie minoră
Moderată
Scorbut
Hepatită
Ciroză hepatică
Limfom (leucemie)
Mononucleoză infecţioasă
Anemie pernicioasă
Abcese, infarcte
Amiloidoză
Mare
Leucemie mielocitară cronică
Mielofibroză
Boala Gaucher
Boala Niemann-Pick
Talasemie majoră
Malarie cronică
Leishmanioză
Tromboză de venă splenică
Reticuloendotelioză (leucemia cu celule
păroase)