LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 23 Chirurgie pediatrică 399
Figura 23-6. Semnul „bulei duble" la un nou-născut cu atrezie
duodenală. Se vizualizează aer doar la nivelul stomacului şi
duodenului proxima! dilatat.
Tratamentul bolii Hirschsprung presupune rezecţia
segmentului aganglionar, fie prin abord laparoscopie sau
doar prin abord transanal. În trecut, de primă intenţie pentru
aceşti pacienţi era realizarea unei colostome, intervenţia
definitivă urmând să fie realizată ulterior, dar s-a constatat
că această abordare este rar necesară. Managementul iniţial
al unui pacient cu aganglionoză presupune antibioterapie şi
efectuarea de irigaţii rectale pentru a evita apariţia complicaţiilor
legate de enterocolita asociată bolii Hirschsprung şi
pentru a permite realizarea intervenţiei chirurgicale într-un
singur timp atunci când pacientul este mai mare ca vârstă
şi are un status nutriţional optim.
Figura 23-7. Atrezie de intestin subţire cauzată de membrane
intraluminale. Se poate observa o discrepanţă de calibrn între
segmentele intestinale proxima! dilatat şi cel distal colabat. (Din
Lawrence PF. Essentials of Surgical Specialties. 3rd ed. Philadelphia,
PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.)
Figura 23-8. Sugar cu boală Hirschsprung. Clisma cu bariu
indică zona de tranziţie (săgeată) dintre rectul distal aganglionar
şi colonul proxima! dilatat.
Pacienţii cu aganglionoză pot prezenta episoade repetate de
enterocolită, cu deshidratare severă, peritonită şi chiar sepsis.
Aceste episoade de enterocolită pot fi prima manifestare a bolii
Hirschspnmg şi pot apărea chiar şi după intervenţia chirurgicală.
Tratamentul enterocolitei din boala Hirschsprung presupune
administrarea de fluide IV, antibioterapie şi irigaţii colonice.
Sindromul de dop meconial şi sindromul de colon stâng
de calibru redus sunt cauze funcţionale de ocluzie intestinală
joasă, determinată de tulburări tranzitorii ale motilităţii
intestinale în contextul imaturităţii colonului. Dopurile
meconiale apare frecvent în rândul prematurilor, în timp ce
sindromul de colon stâng de calibru redus este frecvent în
rândul nou-născuţilor cu mame diabetice. Clisma cu substanţă
de contrast are atât rol diagnostic, cât şi terapeutic. Evoluţia
acestor pacienţi sub tratament este favorabilă, fiind însă
necesară efectuarea de teste pentru diagnosticul diferenţial
cu boala Hirschsprung şi cu fibroza chistică.
Malformaţiile anorectale
Malformaţiile anorectale (imperforaţia anală) reprezintă
un spectru larg de afecţiuni congenitale în care rectul
nu se deschide la nivelul amprentei anale. Atunci când
rectul se termină superior faţă de muşchiul ridicător anal,
malfom1aţia este de tip înalt, iar când rectul trece de acest
muşchi, malfom1aţia este joasă. Leziunile de tip „înalt" sunt
mai frecvente la sexul masculin, iar cele ,joase" sunt mai
frecvente la sexul feminin.
Fiziopatologie
Cu toate că în unele cazuri rectul se poate termina în deget
de mănuşă, în ambele tipuri de malformaţii există un
traiect fistulos spre anterior ce poate comunica cu uretra
sau cu vezica urinară în cazul pacienţilor de sex masculin