LAWRENCE_EDITABIL

380 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
debutului pot include durerea, simptomele de compresiune,
febra şi scăderea ponderală. Sarcoamele tind să nu invadeze
alte structuri, ci mai degrabă au tendinţa de a le imping.e,
prezentând o dezvoltare de-a lungul planurilor tisulare. In
plus, aceste tumori tind să nu comprime structurile luminale,
cum ar fi intestinul sau vasele de sânge. Prezenţa simptomelor
semnificative neurovasculare sau de obstrucţie digestivă
sugerează o boală local avansată. Semnele clinice alarmante
sunt reprezentate de un istoric cu creştere rapidă şi prezenţa
limfadenopatiei. Deşi tumorile benigne ale ţesuturilor moi
sunt foai1e frecvente, orice n1moră care creşte în dimensiuni,
măsoară peste 5 cm sau care determină durere ar trebui să
fie considerată STM până la proba contrarie.
Diagnostic şi stadializare
Pacienţii cu suspiciune de STM trebuie îndrumaţi către un
specialist pentru diagnostic şi tratament curativ. Ecografia
poate fi folosită ca examen de screening pentru a evalua
caracteristicile suspecte, cum ar fi heterogenitatea, necroza
sau marginile neregulate. Radiografiile simple sunt utile
în evaluarea iniţială a tumorilor asociate cu ţesutul osos şi
articulaţii şi în evaluarea distrugerii osoase. Atunci când
un pacient prezintă o tumoră suspectă din punct de vedere
clinic, se efectuează investigaţii imagistice şi studii de
stadializare adecvate, pentru a determina amploarea bolii
locale şi prezenţa bolii metastatice (Figura 22-13).
Imagistica prin rezonanţă magnetică (IRM) este utilă
în evaluarea maselor asociate ţesuturilor moi la nivelul
extremităţilor, toracelui, capului şi al gâtului, în timp ce
computer tomografia (CT) este utilizată pentru delimitarea
sarcomelor retroperitoneale şi viscerale. PET şi PET/CT nu
sunt recomandate pentru evaluarea iniţială a pacienţilor cu
mase suspecte de ţesuturi moi, cu excepţia cazului în care se
suspectează un TMTNP la un pacient cu neurofibromatoză.
Biopsia cu ac de tip trocar (core needle biopsy) a masei
suspecte se efectuează după o discuţie în cadrul comisiei
multidisciplinare, pentru a ne asigura că biopsia se face în
locul corect, într-o regiune de tumoră viabilă. Aspiraţia cu ac
fin (FNA, fine needle aspiration) nu este recomandată pentru
diagnosticul iniţial, deoarece nu asigură un eşantion adecvat
de ţesut pentru a evalua histologia tumorală sau grading-ul
tumoral. Biopsia endoscopică sau ghidată imagistic poate fi
necesară pentru n,morile toracice, abdominale, pelvine sau
profund situate în extremităţi. Se recomandă prelevarea de
multiple biopsii, pentru a exclude heterogenitatea tumorii
şi pentru a se asigura că pot fi efectuate studii histologice şi
imunohistochimice detaliate. Dacă biopsia cu ac de tip trocar
nu obţine ţesut adecvat pentru diagnostic, anmci se efectuează
o biopsie excizională deschisă în planul axial ce va fi folosit
pentru excizia tumorii, cu disecţie minimă şi atenţie deosebită
la hemostază, confonn recomandărilor NCCN (National Comprehensive
Cancer Network). Rezecţia cu margini adecvate
de ţesut sănătos va fi suficientă pentru gestionarea leziuni lor
mici ('.SS cm), superficiale, bine diferenţiate. Toate celelalte
tumori necesită management multidisciplinar, multe dintre
componentele tratamentului fiind decise de o echipă, înainte
de intervenţia chirurgicală curativă.
STM-urile se dezvoltă dintr-o varietate de tipuri de
celule şi, prin unnare, sunt o provocare de diagnostic.
Localizarea anatomică şi histologia sunt utilizate pentru
a restrânge lista potenţialelor tipuri de tumori. Folosind
panel-uri de imunohistochimie, un anatomopatolog poate
TABELUL 22-4. Definiţia gradării histologice
FNCLCC
Grad
GX
Gl
G2
G3
Scor de diferenţiere
2
3
Scor mitotic
2
3
Scor de necroză
o
2
Grad = suma scorului de
diferenţiere, mitotic şi de
necroză
Gradul nu poate fi evaluat
Suma scorurilor = 2 sau 3
Suma scorurilor= 4 sau 5
Suma scorurilor= 6, 7 sau 8
Definiţie
STM seamănă foarte mult
cu ţesutul adult normal
(leiomiosarcom de grad scăzut)
STM pentru care tiparea
histologică este sigură (liposarcom
mixoidlcu celule rotunde)
STM embrionar şi nediferenţiat,
tip incert, sinovial, osteosarcom,
sarcom Ewing, TNEP ale
ţesuturilor moi
Definţie
0-9 mitoze/1 O câmpuri
1O-19 mitoze/1 O câmpuri
2:20 mitoze/1 O câmpuri
Definiţie
Fără necroză
<50% necroză
2:50% necroză
FNCLCC, Federation Nationale des Cenires de Lutte Contre Le Cancer -
Federaţia Naţională a Centrelor de lupcă Contra Cancerului; TNEP, tumoră
neuroendocrină primitivă.
După Amin Mb, Edge 58, Greene FL şi alţii, editori. AJCC Cancer Sraging
Manual. Brh ed. New York, NY· Springer lnternational Publishing 2017.
identifica cu precizie cele mai f r ecvente tipuri histologice. De
exemplu, miogenina identifică muşchiul scheletic imatur al
rabdomiosarcomului, în timp ce CD3 l identifică endoteliul
vascular al angiosarcomului. Testele moleculare pot fi de
asemenea folosite pentru a identifica anomalii genetice unice
pentru anumite STM-uri. Odată identificate, subtipurile
histologice pe1111it clasificarea STM ca având un potenţial
metastatic limitat sau semnificativ. Metastazele în ganglionii
limfatici nu sunt o caracteristică comună a sarcoamelor,
fiind identificate în <5% dintre tumori, excepţiile fiind
subtipurile histologice cum ar fi sarcomul epitelioid, rabdomiosarcomul,
sarcomul cu celule clare şi angiosarcomul.
Metastazarea este hematogenă, în primul rând pulmonar;
cu toate acestea, în boala avansată, metastazele subcutanate
nu sunt neobişnuite. Pentru boala intra-/retroperitoneală,
metastazele hepatice şi eventuala sarcomatoză (noduli