LAWRENCE_EDITABIL

308 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
Dacă pacienţii se prezintă într-un stadiu precoce de boală,
adrenalectomia şi excizia ganglionilor limfatici regionali
implicaţi pot fi suficiente. Dacă există invazie locală sau
metastaze viscerale, se indică şi nefrectomia ipsilaterală şi
rezecţia structurilor contigue sau a metastazelor hepatice.
Când preoperator se suspectează CCS, abordul chirurgical
recomandat este o adrenalectomie deschisă, prin laparotomie,
care asigură, prin radicalitate oncologică, o rată de
recurenţă şi o supravieţuire pe termen lung superioare celor
din abordul laparoscopie.
Prognosticul general al CCS este rezervat. Supravieţuirea
la 5 ani este de 30% şi variază de la 24% la 44%, fiind mai
redusă la pacienţii mai în vârstă. Pacienţii cu margini de
rezecţie negative au o supravieţuire medie de 51 de luni
comparativ cu 7 luni la pacienţii care au margini pozitive
de rezecţie. Rata de supravieţuire a fost relativ neschimbată
în ultimii 30 de ani.
Formaţiuni tumorale suprarenaliene
descoperite incidental
Odată cu utilizarea din ce în ce mai frecventă a CT, a IRM şi
a ecografiei abdominale, descoperirea incidentală a devenit
cea mai des întâlnită formă de prezentare a fo1maţiunilor
tumorale suprarenaliene. Aceste aşa-numiţe „incidentaloame"
suprarenaliene sunt, de obicei, asimptomatice şi
prin urmare, reprezintă o provocare pentru medicul curant.
Prevalenţa unui incidentalom suprarenal ian a fost estimată
la 0,6--5% în cadrul tomografiilor abdomenului superior.
Leziunile suprarenaliene incidentale sunt descoperite la
8,7% dintre autopsii.
Pentru toate incidentalomele > 1 cm dimensiune, este esenţială
evaluarea clinică şi prin teste de laborator a funcţionalităţii
acestora, indiferent de prezenţa sau absenţa simptomelor,
deoarece unii pacienţi pot prezenta o formă subclinică de
boală. Evaluarea diagnostică a incidentalomului suprarenalian
trebuie să includă examen fizic, analize de laborator
şi evaluare imagistică pentru depistarea hipercortizolismul,
hiperaldosteronismului, existenţa unui feocromocitom (PHEO)
sau a unei leziuni suprarenaliane maligne.
Aproximativ 80% din masele suprarenaliene descoperite
incidental sunt adenoame nefuncţionale, 5% sunt secretante
de cortizol şi determină SC su bel inic, 5% sunt PHEO, I%
sunt aldosteronoame, <5% sunt carcinoame adrenocorticale,
iar 2,5% sunt metastaze la nivelul glandei suprarenale.
Diagnostic
Pentru a evalua SC, testul de supresie nocturnă cu I mg
de dexametazonă este un test de screening iniţial potrivit
pentru a evalua excesul de cortizol (SC subclinic). PHEO
trebuie evaluat prin dozarea metanefrinelor serice şi a catecolaminelor
din urina pe 24 de ore atunci când rezultatele
sunt echivoce. Hiperaldosteronismul trebuie evaluat prin
determinarea RAR plasmatic (vezi secţiunile Feocromocitomul
şi Aldosteronomul).
Următorul pas este de a determina dacă leziunea are
caracteristici imagistice sugestive pentru malignitate.
Dacă leziunea este <4 cm, cu margini heterogene, regulate,
pacientul trebuie testat pentru o tumoră cu activitate
hormonală. Dacă nu există indicatori ai unei hipersecreţii
hormonale, se recomandă monitorizarea pacientului. Dacă
există indicatori ai unei tumori active hormonal, se indică
intervenţia chirurgicală (adrenalectomia). Dacă evaluarea
CT arată că leziunea este c::4 cm şi are trăsături neclare sau
în concordanţă cu malignitatea, se recomandă investigarea
nivelurilor honnonale şi excizia chirurgicală a tumorii, în
concordanţă cu etiologia suspectată.
În cele din mmă, dacă leziunea nu îndeplineşte niciunul
dintre criteriile menţionate mai sus şi apare la un pacient
cu istoric de cancer, ar trebui luată în considerare o leziune
metastatică. Biopsia suprarenaliană se practică foarte rar ca
metodă diagnostică; cu toate acestea, dacă se indică o biopsie,
medicul trebuie să fie sigur că leziunea nu este un PHEO.
Tratament
Dacă nu există nicio dovadă a unei tumori suprarenaliene
care să necesite excizie chirurgicală, pacienţii trebuie
monitorizaţi radiologic la 6--12 luni şi apoi anual, timp de
1-2 ani, cu evaluare hormonală anuală în unnătorii 3 ani.
Toate PHEO trebuie îndepărtate chirurgical după un
tratament medicamentos preoperator corespunzător (vezi
secţiunea Feocromocitom). La pacienţii cu HAP (sindrom
Conn) cu dozare venoasă a aldosteronului, la care
se decelează o sursă unilaterală de aldosteron, se indică
adrenalectomia unilaterală totală laparoscopică. Pacienţii
cu hiperaldosteronism bilateral sau pacienţii care nu sunt
candidaţi pentru o intervenţie chirurgicală pot fi gestionaţi
cu blocanţi ai receptorilor mineralocorticoizi. Orice tumoră
cu caracteristici suspecte la examenul CT şi majoritatea
leziunile suprarenaliene >4 cm, trebuie excizate chirurgical
din cauza riscului de cancer suprarenalian. În cazurile de
metastază suprarenaliană izolată, rezecţia poate fi justificată
în funcţie de tipul cancerului primar.
Medulara: feocromocitomul
PHEO sunt tumori cu originea în celulele cromatofine
producătoare de catecolamine din medulara suprarenaliană.
Majoritatea sunt active hormonal, producând norepinefrină
(NE) şi epinefrină (EPI). Tumorile care produc doar EPI sunt
rare şi au, de obicei, o componentă ereditară, precum MEN2.
Vasoconstricţia apare în urma stimulării alfa-adrenergice
şi creşterea debitului cardiac este consecinţa stimulării beta-adrenergice,
ambele determinând hipertensiune. Incidenţa
PHEO între pacienţii hipertensivi este de O, 1-2%. Leziunile
extra-adrenale sunt încadrate ca „paraganglioame". Aceste
localizări extra-adrenale se pot situa oriunde de la baza
craniului până în pelvis, dar sunt cel mai adesea para-aortice.
Nouăzeci şi opt la sută dintre PHEO sunt localizate în
cavitatea abdominală. Conversia NE în EPI se realizează
prin activarea feniletanolamina-N-metiltransferazei. Tumorile
extra-adrenale nu au această enzimă activă şi prin urmare
secretă doar NE. Nivelurile plasmatice de normetanefrine
sunt crescute la 97% dintre pacienţii cu PHEO suprarenal ian
şi la 100% dintre pacienţii cu PHEO extra-adrenal.
Tablou clinic
Deşi pacienţii cu PHEO pot prezenta manifestări extrem de
variabile, majoritatea au hipertensiune paroxistică însoţită
de palpitaţii, cefalee şi transpiraţii profuze. Aceste simptome
sunt rezultatul direct al unei secreţii susţinute sau paroxistice
de NE şi/sau EPI. Pacienţii pot acuza o alterare semnificativă
a stării generale, anxietate, scădere ponderală şi constipaţie.
Semnele fizice ale unui puseu acut pot include paloare, eritem
şi diaforeză. Majoritatea puseelor sunt de scurtă durată, durează
15 minute sau mai puţin şi pot fi precipitate de trauma,
inclusiv de proceduri medicale invazive, activitate fizică,