LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 16 Căile biliare 253
tratamentul adecvat. Pacienţii cu suspiciune preoperatorie de
neoplasm de veziculă biliară sunt candidaţi pentru colecistectomia
deschisă. Tumorile mai mari, adiacente sau extinse
în parenchimul hepatic, sunt tratate cu rezecţie hepatică
cuneiformă a patului colecistic şi limfadenectomie regională.
Tumorile avansate pot necesita o rezecţie hepatică fonnală.
Limfadenectomiei de la nivelul hitului hepatic îi lipseşte
standardizarea asociată altor limfadenectomii abdominale,
din cauza proximităţii cu structuri vitale şi a absenţei unui
mezenter mobil al organului. Mai mult, în ciuda procedurilor
radicale, rata de supravieţuire la 5 ani rămâne scăzută ( <5%
la 5 ani), cu excepţia cazurilor în care cancerul este incipient
şi descope1it incidental în vezicula biliară excizată pentru
litiază veziculară simptomatică.
AFECTIUNILE MALIGNE ALE CĂILOR BILIARE
Cancerul căilor biliare, numit colangiocarcinom, este responsabil
de aproximativ 3% din totalul neoplaziilor Gl. Anatomic,
colangiocarcinoamele sunt clasificate în intrahepatice
(dezvoltate proxima! de bifurcaţia canalelor hepatice drept
şi stâng) şi extrahepatice. Colangiocarcinomul extrahepatic
poate fi perihilar (ce include confluenţa canalelor hepatice
drept şi stâng până la inserţia canalului cistic în CBP) şi de
segmente distale (de la inserţia canalului cistic în CBP până
la ampula lui Vater). Colangiocarcinomul extrahepatic este
de departe cel mai frecvent, 50% din cazuri având localizare
perihilară şi 40% din cazuri având localizare de segmente
distale. Colangiocarcinomul intrahepatic reprezintă doar
10% din neoplasmele căilor biliare.
Cancerul căilor biliare apare cu frecvenţă egală la ambele
sexe, afectând, de obicei, persoanele cu vârste cuprinse
între 50 şi 70 de ani. Similar cancerului veziculei biliare,
procese de inflamaţie cronică preced adesea dezvoltarea
neoplaziei. Riscul dezvoltării unei neoplazii de cale biliară
este semnificativ mai mare la persoanele cu colangită
sclerozantă primară (puternic asociată cu colita ulcerativă).
Alţi factori de risc includ chisturile de coledoc, infecţiile
cu trematode parazitice ale ficatului Opisthorchis viverrini
sau Clonorchis sinensis, expuneri la toxice, boală hepatică
cronică, obezitate şi afecţiuni genetice (sindromul Lynch şi
papilomatoza biliară). Aproximativ o treime din persoanele
cu carcinom de cale biliară au şi litiază veziculară asociată.
La un număr mare de pacienţi cu colangiocarcinom nu se
identifică un factor de risc specific.
Din punct de vedere histologic, de obicei, leziunile sunt
adenocarcinoame ce produc mucină. În general, neoplaziile
de cale biliară sunt tumori local-avansate cu dezvoltare lentă,
care rar metastează la distanţă. Totuşi, din cauza relaţiilor
anatomice ale căilor biliare extrahepatice cu ficatul, vena
portă şi artera hepatică, rezecţia curativă a acestor leziuni
este mai mult excepţie decât regulă.
Simptomele f r ecvente sunt asociate dezvoltării locale
ce cauzează obstrucţie biliară. Astfel, apar icterul, pruritul,
urina hipercromă şi scaunele acolice. Alte simptome
frecvente la prezentare sunt: scăderea ponderală, durerile
abdominale şi febra; angiocolita este rară. În contrast cu
icterul fluctuant care este adesea prezent la persoanele cu
litiază de CBP, icterul asociat cancerelor de cale biliară
este progresiv. La examinarea clinică, poate fi decelată
hepatomegalie. O veziculă biliară palpabilă, nedureroasă,
la un pacient icteric (semnul Courvoisier) indică faptul
că locul obstrucţiei tumorale este distal de joncţiunea
dintre canalul cistic şi canalul hepatic comun, deşi acest
semn nu este specific pentru cancerul de căi biliare.
Colangiocarcinoamele distale ce se prezintă în acest fel
imită simptomele cauzate de tumori pancreatice.
Analizele de laborator relevă aspectul tipic de colestază
şi obstrucţie biliară. Analizele iniţiale trebuie să includă
dozarea bilirubinei fracţionate, a FA şi a aminotransferazelor
serice. De obicei, ecografia abdominală este cea mai utilă
investigaţie imagistică iniţială. Deşi formaţiunea tumorală
poate să nu fie vizualizată, dilataţiile de căi biliare în absenţa
calculilor sugerează diagnosticul. Examinările CT şi IRM
sunt de ajutor în determinarea extensiei extrahepatice a
tumorii şi oferă informaţii despre rezecabilitate şi invazia
în structurile adiacente. PTC şi ERCP sunt de mare ajutor
în demonstrarea prezenţei acestor leziuni, în evaluarea
extensiei tumorale intraductale şi în obţinerea de probe
citologice. PTC facilitează în mod particular evaluarea
leziunilor proximale şi stabilirea unui acces anterograd
pentru stentarea acestor leziuni.
Prognosticul pentru colangiocarcinoame este rezervat,
cu o supravieţuire la 5 ani de doar 5-10%. Chirurgia este
singurul tratament curativ, dar obţinerea marginilor de rezecţie
neinvadate tumoral poate fi dificilă şi recidiva locală este
des întâlnită. Atitudinea chirurgicală depinde de localizarea
leziunii. Colangiocarcinoamele intrahepatice sunt, de obicei,
tratate prin rezecţii hepatice, dar marginile negative sunt
obţinute la <30% dintre pacienţi. Dacă rezecţia nu este posibilă,
tumora poate fi traversată cu un fir ghid, cu montarea
unui stent pentru degajarea obstrucţiei biliare. Tumorile
perihilare, numite şi tumori Klatskin, sunt cel mai bine
tratate prin rezecţii şi hepatico-jejunoanastomoză în manieră
Roux-en-Y, adesea cu asocierea unei rezecţii hepatice. Rata
de supravieţuire la 5 ani după rezecţia leziunilor de treime
medie este aproximativ 10%. Dacă rezecţia nu este posbilă,
calea biliară poate fi stentată printr-un abord endoscopic sau
transhepatic. În cazul tumorilor de CBP distală, procedura
indicată este operaţia Whipple, ce presupune rezecţia CBP
distale, incluzând tumora, capul pancreasului şi duodenul.
Trei anastomoze ce conectează pancreasul restant, ductul
hepatic şi duodenul, consecutiv, la o ansă jejunală mobilizată,
trebuie efectuate după rezecţie. Rata de supravieţuire la 5
ani după operaţia Whipple pentru o leziune a treimii distale
a CBP este de aproximativ 12-25%. Dacă leziunile distale
sunt nerezecabile, se practică bypass chirurgical sau stent
biliar cu scop paliativ.
CHISTURILE COLEDOCIENE CONGENITALE
Rar, pot apărea dilataţii chistice ale căilor biliare care se
consideră a fi congenitale. Sunt mai frecvente la femei
(raport femei/bărbaţi 4: 1) şi la populaţia asiatică. Pacienţii
se pot prezenta asimptomatic, după o investigaţie imagistică
efectuată din alte motive, sau în jurul vârstei de 20
de ani cu dureri şi icter, şi rar, cu o formaţiune tumorală
în etajul abdominal superior. Chisturile coledociene sunt
cel mai bine evaluate iniţial prin CT, iar MRCP sau ERCP
conturează suplimentar detalii anatomice specifice. În
general, se recomandă ca aceste chisturi să fie rezecate
pentru a controla simptomatologia şi riscul asociat de