LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 19 Chirurgia endocrină 301
Hiperparatiroidism secundar
Pierdere pro.gresivil de nefroni funcţionali
/
-.I, 1,25(0Hh-D 3 1' Retenţia de PO 4
j
-.I, Absorbţia ( ++
Inhibarea
cxl-hldroxllazel
/
-.I, Ca ++ seric
!
ţ PTH
"' 1' PO4 seric
Figure 19-7. În hiperparatiroidismul secundar, pierderea
progresivă a nef r onilor funcţionali produce retenţie de fosfat,
scăderea absorbţiei de calciu, inhibarea a,-hidroxilazei şi scăderea
activării vitaminei D. Aceşti factori detennină scăderea
calcemiei şi creşterea secreţiei paratiroidiene de PTH.
Hiperparatiroidismul te11iar este caracterizat de producţia
autonomă de PTH de către glandele paratiroide hiperplazice
după remiterea stimulării cronice a glandelor la un pacient
cu hiperparatiroidism secundar. Astfel, glandele paratiroide
continuă să sintetizeze PTH în exces chiar şi după ce cauza
secundară a hiperparatiroidismului este tratată. Majoritatea
pacienţilor cu boală renală cronică sunt diagnosticaţi cu
hiperparatiroidism te11iar pe baza persistenţei nivelurilor
crescute de PTH în ciuda succesului transplantului renal.
La restul pacienţilor cu boală renală cronică dializaţi,
se constată progresia spontană de la hiperparatiroidism
secundar la hiperparatiroidism te11iar, de obicei marcată
prin debutul hipercalcemiei. Hiperparatiroidismul terţiar
evoluează similar cu hiperparatiroidismul primar din
hiperplazia paratiroidiană.
Tablou clinic şi evaluare
Majoriatea pacienţilor dezvoltă urolitiază, afecţiuni osoase,
precum resorbţie osoasă cu fomiare de chiste (osteită fibrochistică)
şi tumori osoase brnne. Mai puţin frecvente
sunt durerile abdominale consecutive ulcerelor peptice
sau pancreatitei, durerile a1iiculare sau musculare difuze,
oboseala şi letargia şi tulburările neuropsihiatrice, precum
depresia sau agravarea psihozelor preexistente.
În general, HPP este descoperită întâmplător, prin detectarea
hipercalcemiei pe analizele de laborator efectuate
în alte scopuri. Cea mai frecventă cauză de hipercalcemie
la pacienţii din ambulatoriu este HPP. La pacienţii internaţi
cele mai frecvente cauze de hipercalcemie sunt neoplaziile,
în cadrul sindroamelor paraneoplazice, ale tumorilor
maligne osoase sau ale metastazelor osoase. Alte etiologii
includ tratamentele medicamentoase (hidrocloritiazidă, litiu,
suplimente cu calciu), sindroamele cu hipercalcemie cu
transmitere genetică şi sarcoidoza (Tabelul 19-3).
În afara simptomelor clasice ale hiperparatiroidismului
primar, prin anamneză trebuie identificate, simptomele
constituţionale sau neuropsihiatrice, precum alterarea stării
generale, oboseală, insomnie, letargie, absenţa clarităţii în
TABELUL 19-3. Diagnosticul diferenţial al
hipercalcemiei
Diagnostic
Hiperparatiroidism primar
Hiperparatiroidism terţiar
Hipercalcemia familială cu
hipocalciurie
Terapie cu litiu
Sindrom paraneoplazic
(hipercalcemie de malignitate)
Metastaze osteolitice
Mielom multiplu
Hipercalcemie indusă
medicamentos 0
Boală granulomatoasă
Hipervitaminoza D
Sindrom lapte-alcalin
Afeqiune endocrină
non-paratiroidiană
Imobilizare
Idiopatică
PTH
Crescut
Crescut
Crescut, normal
sau scăzut
Normal sau
crescut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
°Cu excepţia celei induse de terapia cu litiu; vezi în text.
PTH, hormon paratiroidian; PaPTH, peptidul asociat PTH.
PTHrP
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Crescut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
Scăzut
gândire sau modifcări de comportament. Un istoric negativ
de consum de medicamente, antecedentele heredo-colaterale
nesemnificative şi excluderea sistematică a celor mai frecvente
neoplazii în stadiul ocult de manifestare,justifică orientarea
diagnosticului către un HPP sporadic. Investigaţiile în acest
sens încep prin evaluarea relaţiei dintre PTH şi calcemie,
precum şi prin determinarea nivelului vitaminei D şi evaluarea
funcţiei renale. Aceste investigaţii trebuie efectuate
simultan. Dozarea standard a PTH măsoară întregul peptid
PTH prin tehnica antico1pilor dubli, cunoscută ca dozarea
f r acţiei intacte sau biointacte (Figura 19-8). Tabelul 19-3
prezintă cauzele de hipercalcemie cu şi fără valo1i asociat
crescute ale PTH. Creşterea PTH intact împreună cu hipercalcemie
apare doar hiperparatiroidismul primar şi te11iar,
hipercalcemia familială hipocalciurică (HFH), deficitul de
vitamina D sau hipercalcemie indusă de litiu. Calciuria si
nivelele serice de vitamina D ajută la diferenţierea cauzelor
de creştere a PTH. HFH este o afecţiune foarte rară,
autozomal dominantă, asimptomatică, caracterizată prin
hipercalcemie pem1anentă şi afectarea mai multor membrii
din familie. Diferenţierea dintre HPP şi HFH este necesară
preoperator, deoarece fom1a familială de hipercalcemie nu
se tratează chirurgical. Excreţia urinară de calciu diferenţiază
cele două categorii de pacienţi. Analiza genetică a mutaţiilor
receptornlui de calciu întâlnite în HFH poate fi efectuată
pentru confomarea diagnosticului.