LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 23 Chirurgie pediatrică 393
intervenţii chirurgicale cu scop curativ sau paliativ. Screening-ul
antenatal, în special ecografia, face ca multe dintre
aceste anomalii să fie descoperite in utero. Pentru un număr
limitat de afecţiuni (ex. hidronef r oză, hidrocefalie, leziuni
pulmonare), operaţiile intrauterine pot fi benefice, dar aceste
proceduri sunt încă experimentale şi se realizează numai în
centre specializate. Pacienţii cu mielomeningocel operaţi
intrauterin prezintă rezultate favorabile, motiv pentru care
această intervenţie a devenit metoda standard de îngrijire.
Stabilirea diagnosticului prenatal permite consilierea familiei
cu privire la gestionarea sarcinii şi la planificarea tipului
de naştere, a momentului şi a locaţiei. De asemenea, sunt
importante şi relaţiile ce se stabilesc între părinţi şi echipa
multidisciplinară care se ocupă de copil.
Hernia diafragmatică congenitală
Hernia diaf r agmatică congenitală (HDC) este o afecţiune
caracterizată prin prezenta unui defect la nivelul diafragmului,
ce poate determina disfuncţii respiratorii cu risc vital.
Incidenţa acestei patologii este de 1 :3.300 de nou-născuţi
vii şi reprezintă una dintre cauzele chirurgicale de detresă
respiratorie în perioada neonatală. În ultimii ani, datorită
progreselor realizate în domeniul medical, rata de supravieţuire
a acestor pacienţi s-a îmbunătăţit semnificativ. Defectul
diaf r agmatic poate varia ca localizare şi dimensiuni. Cea
mai frecventă hernie diaf r agmatică este hernia Bochdalek,
în care defectul diaf r agmatic este posterolateral, în pat1ea
stângă. În cazul herniilor Morgagni, defectul diafragmatic
este retrosternal, motiv pentru care acestea se prezintă rar
ca urgenţe în perioada neonatală.
Embriologie
Etiologia HDC este încă necunoscută. În săptămânile
9-1 O de gestaţie, ansele intestinale ale mezenteronului
sunt reintegrate la nivelul cavităţii abdominale. În situaţia
în care canalul pleuroperitoneal de la nivelul segmentului
posterolateral al diafragmului este încă deschis, ansele şi
organele intraabdominale pot migra în torace, determinând
compresia plămânului. Hipoplazia pulmonară şi anomaliile
de vascularizaţie pulmonară consecutive afectează ambii
plămâni, dar sunt mai severe ipsilateral. Consecinţele
fiziopatologice sunt determinate de severitatea şi de
momentul de apariţie a compresiei pulmonare.
vezicular la nivelul hemitoracelui afectat şi o deplasare a
matităţii cardiace de partea contralaterală. Abdomenul la
aceşti pacienţi este scafoid. Diagnosticul este confirmat
prin realizarea unei radiografii pulmonare ce decelează
prezenţa anselor intestinale ce conţin aer la nivel toracic sau
a unei opacităţi la nivelul hemitoracelui drept ce sugerează
ascensionarea ficatului, absenţa vizualizării conturului
diafragmului şi deplasarea contralaterală a mediastinului
(Figura 23-2).
Tratament
Nou-născutul cu HDC va fi intubat orotraheal şi ventilat
mecanic. Este contraindicată utilizarea măştii faciale
şi ventilarea cu presiuni pozitive, din cauza faptului că
aerul va pătrunde la nivelul tractului GI şi va determina
comprimarea suplimentară a plămânilor. Montarea sondei
nazogastrice are rolul de a minimiza distensia gastrică.
Tipul de ventilaţie pre şi postoperatorie la un pacient
cu HDC este extrem de important, întrucât ventilarea prea
agresivă poate cauza leziuni ireversibile asupra plămânilor
hipoplaziei. Se preferă limitarea presiunii ventilatorii şi a
concentraţiei de oxigen, fiind acceptat un grad de hipercapnie
şi hipoxemie, supravieţuirea în aceste cazuri fiind
îmbunătăţită. Se recomandă şi utilizarea unor adjuvanţi
precum administrarea de oxid nitric (vasodilatator pulmonar)
şi utilizarea unor modalităţi de ventilaţie cu frecvenţă
înaltă. De asemenea, utilizarea ECMO, în cazurile foarte
grave, oferă suport respirator complet, îmbunătăţind hipertensiunea
pulmonară şi evitând producerea de leziuni
pulmonare secundare setărilor crescute ale ventilatorului.
Intervenţia chirurgicală la un pacient cu HDC nu mai
este considerată o urgenţă, primând stabilizarea pacientului
în primele zile pentru a îmbunătăţi presiunea crescută din
Fiziopatologie
HDC detem1ină detresă respiratorie importantă din cauza
compresiei mecanice pulmonare de către viscerele herniate,
a hipoplaziei pulmonare şi a hipertensiunii pulmonare
consecutive. În urma intervenţiei chirurgicale, compresia
mecanică asupra plămânului este îndepărtată, dar dacă
hipoplazia pulmonară este severă, aceasta poate duce chiar
la deces. Hipertensiunea pulmonară apare din cauza rezistenţei
vasculare pulmonare crescute secundară paucităţii
de arteriole pulmonare şi reactivităţii vasculare anormale
a vaselor existente. Această creştere a rezistenţei vasculare
pulmonare determină apariţia unui şunt dreapta-stânga la
nivelul foramen ovale şi al canalului ai1erial, exacerbând
hipoxia.
Tablou clinic şi evaluare
Un nou-născut cu HDC poate prezenta dispnee şi cianoză.
La examenul clinic se constată diminuarea murmurului
Figura 23-2. Hernie diaf r agmatica congenitala la nou-nascut.
Ansele intestinale şi sonda orogastrică prezente la nivelul
hernitoracelui stâng, cu deplasarea contralaterală a mediastinului.