LAWRENCE_EDITABIL

272 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
(60%) celorlalte tumori neuroendocrine sunt maligne.
Majoritatea insulinoamelor sunt solitare şi <2 cm diametru,
aproximativ 75% dintre ele fiind localizate la nivelul corpului
şi cozii pancreatice, în timp ce majoritatea celorlalte TPN
funcţionale sunt localizate la nivelul capului pancreatic.
Aproximativ 10% dintre pacienţii cu insulinoame prezintă
sindromul MEN l.
Hipersecreţia de insulină determină hipoglicemie
manifestată prin transpiraţii, foame, slăbiciune, anxietate,
iritabilitate, cefalee, vedere înceţoşată, incoerenţă, confuzie,
tulburări de personalitate, amnezie, psihoză, neuropatie
distală periferică, palpitaţii, diaforeză, tremor, convulsii
şi comă. Pacienţii consumă frecvent mese cu conţinut
ridicat de zahăr şi, adesea, câştigă în greutate, încercând
să prevină simptomele hipoglicemiei. Aceşti pacienţi sunt,
de asemenea, diagnosticaţi f r ecvent cu afecţiuni psihiatrice
sau epilepsie înainte de diagnosticul corect, din cauza
simptomelor vagi şi a comportamentului dezordonat. În
etapele iniţiale ale diagnosticului, hipoglicemia indusă de
autoadministrarea de insulină este întotdeauna inclusă în
diagnosticul diferenţial.
Diagnosticul este confirmat în urma unei monitorizări de
72 de ore şi a examinării pancreasului printr-o tomografie
computerizată multi-slice. Triada Whipple ([I] simptome
de hipoglicemie, [2] scăderea nivelului de glucoză din
sânge [40-50 mg/dL] şi [3) dispariţia simptomelor după
administrarea intravenoasă de glucoză) este sugestivă
pentru diagnosticul de insulinom. Există totuşi şase criterii
de diagnostic al insulinomului, care includ documentarea
unei glicemii :S45 mg/dL, o valoare concomitentă a insulinei
serice 2:36 µU/L, niveluri plasmatice/serice de peptid-C
2:200 pmol/L, proinsulină serică 2:5 pmol/L, nivel seric de
P-hidroxibutirat :s2,7 mmol/L şi absenţa sulfonilureei în
plasmă şi/sau urină. Când rezultatele sunt neclare, testul
de injectare a secretinei poate ajuta la fomrnlarea diagnosticului.
În mod normal, secretina stimulează eliberarea
insulinei din celulele p, însă insulinoamele nu eliberează
insulină ca răspuns la secretină şi, de asemenea, inhibă
răspunsul normal al celulelor P la secretină. Astfel, la
pacienţii cu insulinoame nu are loc o creştere a producţiei
de insulină ca răspuns la secretină. Atunci când sunt mici
şi la distanţă de ductul pancreatic principal, unele insulinoame
pot fi enucleate. Când sunt mai mari şi adiacente
ductului pancreatic, este indicată pancreatectomia. Pentru
pacienţii cu boală nerezecabilă sau metastatică, se poate
utiliza diazoxidul sau streptozocina.
Gastrinomul
Zollinger şi Ellison au fost cei care au descoperit gastrinomul,
care reprezintă aproximativ 20% dintre TPN
funcţionale. Trei pătrimi dintre gastrinoame apar sporadic,
iar restul de o pătrime apar ca pai1e din sindromul MEN l.
La pacienţii cu sindromul MEN 1, gastrinoamele sunt cele
mai frecvente tumori funcţionale ale celulelor insulare.
Multe dintre gastrinoame nu sunt localizate la nivelul
pancreasului, peste 50% dintre ele fiind localizate la nivelul
peretelui duodenal. La nivelul triunghiului gastrinoamelor
(Figura 17-14), delimitat de joncţiunea canalului cistic cu
hepaticul comun, colul şi corpul pancreatic şi porţiunea a
doua şi a treia a duodenului, sunt localizate între 60% şi
90% dintre gastrinoame.
Gastrinoamele sunt multicentrice în jumătate dintre
cazuri şi tind să metastazeze în ganglionii limfatici şi în
ficat (50%). Hipersecreţia de acid gastric este responsabilă
de majoritatea simptomelor, incluzând durerile abdominale
refractare, esofagita severă şi diareea persistentă, care
apar ca rezultat al lezării mucoasei intestinului subţire, al
inactivării lipazei şi al precipitării sărurilor biliare. Astfel,
când secreţia de acid gastric este controlată, simptomele
se remit independent de nivelul de gastrină.
Diagnosticul trebuie suspicionat la toţi pacienţii cu
ulcere peptice şi diaree, când ulcerele peptice identificate
prin esofagogastroduodenoscopie (EGD) au localizări
atipice şi la pacienţi care dezvoltă ulcere peptice recurente,
rezistente la tratament. Nivelul de gastrină în condiţii
de repaus trebuie determinat la pacienţii care necesită
intervenţie chirurgicală pentru ulcerul peptic. Un nivel de
gastrină >I.OOO pg/mL la un pacient cu pH gastric <2 are
valoare diagnostică. Totuşi, două treimi dintre pacienţii
cu gastrinoame prezintă un nivel de gastrină <l.000 pg/
mL şi necesită investigaţii suplimentare. În acest grup,
un nivel de gastrină în condiţii de repaus >200 pg/mL şi
un test pozitiv de stimulare cu secretină, definit printr-o
creştere >200 pg/mL după injectarea secretinei, prezintă
valoare diagnostică. (De menţionat că, în mod normal,
secretina determină scăderea nivelului de gastrină.) La
toţi pacienţii cu gastrinoame trebuie dozat calciul seric,
pentru excluderea sindromului MENl.
Figura 17-14. Triunghiul gastrinoamelor. Aproximativ
90% dintre gastrinoame sunt localizate în
regiunea delimitată de confluenţa canalului cistic cu
calea biliară principală (A), joncţiunea porţiunii a
doua şi a treia a duodenului (B) şi joncţiunea dintre
colul şi corpul pancreasului (C). (Desen de Matthew
Campbell.)