LAWRENCE_EDITABIL

394 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
artera pulmonară. Intervenţia chirurgicală se poate realiza
prin abord abdominal sau prin abord toracic. Intervenţia
chirurgicală presupune reducerea viscerelor ascensionate
şi închiderea primară a defectului diafragmatic. Dacă
defectul de la nivelul diafragmului este prea mare se pot
utiliza materiale protetice.
HDC este diagnosticată din ce în ce mai frecvent prin
ecografie antenatală, iar naşterea este planificată pentru a
avea loc într-un centru specializat. Deşi tehnica reparării
antenatale a defectului nu a avut succes, în prezent există
studii clinice care evaluează eficienţa stimulării dezvoltării
pulmonare prin ocluzie traheală fetoscopică sau prin
administrarea de factori de creştere. Valoarea raportului
plămân:cap < 1,4 în perioada antenatală este sugestivă
pentru un prognostic rezervat.
Prognostic
Supravieţuirea în rândul pacienţilor cu HDC este de
aproximativ 70-80%, ventilaţia ce pe1mite un grad de
hipercapnie, utilizarea ECMO şi întârzierea intervenţiei
chirurgicale determinând o îmbunătăţire a prognosticului.
Deşi majoritatea pacienţilor care supravieţuiesc au un grad
redus de dizabilitate datorită continuării procesului de
dezvoltare pulmonară şi în perioada postnatală, pe termen
lung, pacienţii cu HDC severă pot prezenta tulburări respiratorii
şi întârziere în dezvoltarea globală. Este esenţial
ca aceşti pacienţi să fie urmăriţi periodic pe tennen lung
pentru identificarea potenţialelor complicaţii şi a recurenţei.
Formaţiuni tumorale intratoracice
în perioada neonatală
Formaţiunile tumorale intratoracice diagnosticate în
perioada neonatală au o incidenţă scăzută, dar pot fi ameninţătoare
de viaţă. Aceste afecţiuni includ emfizemul
lobar congenital, malformaţiile congenitale de căi aeriene
(MCCA), sechestraţia pulmonară, chisturile bronhogenice
şi duplicaţii le chistice. Aceşti pacienţi pot fi asimptomatici
sau pot prezenta simptomatologie respiratorie din cauza
compresiei tumorale sau secundar infecţiei leziunilor.
Simptomatologia poate include tuse, wheezing, dispnee şi
febră. Diagnosticul în cazul acestor pacienţi poate stabili
ecografic în perioada antenatala şi este confimrnt postnatal
prin investigaţii imagistice. CT-ul oferă informaţii cu
privire la anatomia malfonnaţiilor, dar se recomandă ca
postnatal această investigaţie să fie realizată după vârsta
de 3-6 luni, dacă pacientul este asimptomatic.
Pacienţii cu emfizem lobar congenital (hiperinflaţia
unuia sau mai multor lobi pulmonari nonnali) care pot fi
asimptomatici la naştere şi vor rămâne sub observaţie. În
cazul altor malformaţii, cum ar fi sechestraţia extralobară,
nu s-a ajuns încă la un consens cu privire la momentul optim
pentru realizarea rezecţiei în cazul pacienţilor asimptomatici.
Volumul leziunii la pacienţii cu MCCA este obţinut
împă11ind volumul leziunii la circumferinţa craniană a
fătului şi evaluează feţii cu risc de a dezvolta complicaţii.
O valoare peste 1,6 sugerează un prognostic intrauterin
nefavorabil, în aceste cazuri fiind benefice iniţierea tratamentului
cu corticosteroizi la mamă sau intervenţiile
chirurgicale in utero, precum montarea unui şunt toraco-amniotic.
Rezecţiile intrauterine se efectuează doar
în centre specializate, aceste intervenţii fiind rezervate
cazurilor în care este prezent hidropsul fetal sau atunci
când vârsta gestaţională nu pennite naşterea.
Pentru leziunile intralobare, intervenţia standard este
lobectomia şi poate fi realizată prin abord minim-invaziv
toracoscopie. Lobectomia este o intervenţie chirurgicală
foarte bine tolerată în perioada neonatală, plămânul restant
putând compensa în timp funcţia pulmonară.
Atrezia de esofag şi fistula esotraheală
Atrezia de esofag (AE) este o malformaţie congenitală în
care există o discontinuitate la nivelul esofagului (Figura
23-3A). Fistula esotraheală (FET) se caracterizează prin
prezenţa unei comunicări anormale între esofag şi trahee
(Figura 23-3E). Aceste malformaţii pot apărea izolat,
dar frecvent apar asociate (Figura 23-3B-D). Cea mai
frecventă formă este tipul C, în care esofagul proxima!
se termină în deget de mănuşă, în timp ce esofagul distal
comunică cu traheea. Incidenţa acestor malformaţii este
de 1 la 4.000 de nou-născuţi vii.
A
Figura 23-3. Clasificarea a treziilor de esofag. A. A trezie de esofag izolată (8%). 8. Fistulă esotraheală pe capătul proxima I (<I%). C.
Fistulă esoh·aheală pe capătul distal (85%). D. Fistulă esotraheală pe capătul proxima! şi pe capătul distal ( < l %). E. Fistula esotraheala fara
atrezie de esofag (5%). (Din Lawrence PF. Essentials o/Surgical Specia/ties. 3rd ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.)