LAWRENCE_EDITABIL

384 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
C
E
Figura 22-19. Dermatofibrosarcom protuberans al coapsei drepte. A. Tumoră cu marginea de rezecţie de 3 cm marcată. B. Rezecţia
largă a tumorii, inclusiv fascia profi.mdă a muşchiului vast medial, pentru a obţine marginile de rezecţie negative. C. Muşchiul vast medial.
D. Grefă de piele liberă despicată, aplicată la locul rezecţiei. E. Aspect la o lună postoperator: (i) zone de granulare excesivă tratate cu nitrat
de argint; (ii) ,,integrare" 100% a grefei de piele; (iii) locul de recoltare a grefei de piele.
demarcaţie net şi se evidenţiază puternic după administrarea
de contrast intravenos. Aceste tumori sunt unice prin faptul
că au o structură genetică specifică şi pot exprima antigenii
CD34 (antigenul celulelor progenitoare hematopoietice)
şi CD 117 (proteina c-kit, un receptor membranar cu o
componentă tirozin-kinazică). GIST se caracterizează prin
prezenţa mutaţiei somatice a genei c-kit (80-85%) sau a
receptorului factorului de creştere derivat din trombocite-A
(PDGFR-A) (10%), în timp ce 5-10% nu manifestă niciuna
dintre aceste mutaţii genetice. Spre deosebire de alte STM,
GIST metastazează în mod neobişnuit în plămâni, însă aproape
întotdeauna recidivează în ficat şi/sau suprafaţa peritoneală.
Dimensiunea tumorii, rata mitotică şi locaţia se corelează
cu rata de supravieţuire fără progresie (progression-f r ee
survival). Gradul histologic tumoral este determinat de
rata mitotică. Rezecţia chirurgicală are ca scop obţinerea de
margini negative, iar lirnfadenectomia regională nu este de
obicei indicată. În trecut, această tumoră avea un prognostic
prost; cu toate acestea, dezvoltarea recentă a chimioterapiei
specifice sub formă de inhibitori ai tirozin-kinazei (ITK)
care vizează c-kit şi PDGFR-A, cum ar fi imatinib mesylat,
a obţinut rezultat impresionante în regresia şi stabilizarea
bolii metastatice. In contextul metastatic, tratamentul de 3-9
luni cu imatinib, urmat de metastazectomie hepatică, poate
oferi o supravieţuire prelungită fără progresie. Postoperator,
în general se recomandă terapia pe termen lung cu TTK.
Figura 22-20. Fibromatoza agresivă a fesei.
Dermatofibrosarcomul protuberans
De1111atofibrosarcomul protuberans (DFSP) este un STM rar,
agresiv local, care se dezvoltă din piele, având un potenţial
metastatic limitat. Un procent mic poate conţine o componentă
sarcomatoasă de grad înalt. Tumorile se prezintă ca
plăci indurate, asimptomatice, care se măresc încet şi sunt cel
mai frecvent localizate pe trunchi şi extremităţile proximale.
Diagnosticul diferenţial clinic este vast, iar diagnosticul de
confirmare se face prin biopsie cu ac de tip trocar sau biopsie
incizională. DFSP se caracterizează de obicei prin prezenţa
translocaţiei cromozomiale între ql 7 şi q22, determinând
formarea genei de fuziune COLIAJ-PDGFB. Fuziunea
PDGFB este funcţională şi va activa PDGFRB, inducând
proliferarea tumorală. Excizia locală largă, cu margini de
siguranţă, este esenţială pentru a minimiza recurenţa locală.
Radioterapia adjuvantă poate fi, de asemenea, utilizată pentru
a reduce rata de recurenţă locală; cu toate acestea, nu este
un substitut pentru rezecţia chirurgicală adecvată. Terapia