LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 22 Oncologie chirurgicală: boli maligne ale pielii şi ţesuturilor moi 383
TABELUL 22-5. Factorii de prognostic pentru
STM
Factor
Pronostic
Favorabil
Grad Redus Înalt
Nefavorabil
Dimensiune <Sem >Sem
Localizare primară Superficial Profund
Margini de rezecţie Libere (negative) Invadate (pozitive)
Managementul recurentei locale
Chiar şi în prezenţa recrenţei locale, STM rămâne în primul
rând o boală chirurgicală. De obicei, sarcoamele recidivează
în termen de 2 ani de la prezentarea iniţală. Confinnarea
diagnosticului de recurenţă locală se face prin biopsie cu ac
de tip trocar ghidată imagistic. Studiile imagistice (CT şi/
sau lRM) sunt necesare pentru a delimita extensia recurentei
locale şi pentru a detetmina rezecabilitatea ulterioară. Se
efectuează studii imagistice suplimentare (CT toracic) pentlu
a restadializa pacientul pentru boala metastatică. Excizia
recurenţei locale este întotdeauna încercată; cu toate acestea,
este posi!Jil ca obţinerea unor margini negative să nu fie
fezabilă. ln cazul STM ale extJ·emitătilor interesarea extinsă
a structuri lor vitale de către STM pate Justifica amputaţia.
Dacă recurenţa este izolată şi poate fi gestionată prin rezecţie şi
nu există o boală metastatică asociată, prognosticul pe termen
lung poate să nu fie afectat. Cu toate acestea, prognosticul
pacienţilor care dezvoltă recurenţă locală este mai prost decât
al celor fără recurenţă, iar recurenţa locală şi dezvoltarea
ulterioară a bolii metastatice depind în mare măsură de
calitatea intervenţiei chirurgicale iniţiale, de gradul tumorii
iniţiale şi de recurenţele subsecvente. Dediferentierea de la
grad scăzut la grad înalt sunt neobişnuite, dar pdt apărea în
liposarcoame. Dacă nu a fost administrată anterior, radioterapia
poate fi utilă în controlul suplimentar al recurentei
locale sau în tJ·ansfo1111area recurentelor locale nerezecabile
în rezecabile. Modalităţi alternativ de radioterapie, cum ar
Figura 22-18. Tumora stromală gastro-intestinală (GIST) a
stomacului: (i) stomac; (ii) marele epiploon; (iii) tumora - de
notat aspectul „cerebroid" (buclat ca structura creierului).
fi brahiterapia sau radioterapia modulată în intensitate, pot
fi luate în considerare la pacientul iradiat anterior.
Managementul bolii metastatice
Majoritatea pacienţilor care dezvoltă STM metastatic la
distantă sunt incurabili; cu toate acestea oportunitătile de
vindeare nu ar trebui să fie ignorate. Cnform ghicturilor
NCCN, metastazele izolate pot fi tratate prin metastazectomie
cu/fără chimioterapie preoperatorie sau postoperatorie şi cu/
fără radioterapie. Alte optiuni de management sunt ablatia
embolizarea sau radioterpia stereotactică. Rezectia mets
tazelor pulmonare izolate poate duce la rate de sup;·avieţuire
de până la 40%. Opţiunile paliative suplimentare în faţa
bolii mai răspândite includ observarea şi terapia de supo1t.
Chimioterapia paliativă, de obicei chimioterapia combinată
pe bază de doxorubicină, este administrată pentru a îmbunătăţi
calitatea vieţii şi a prelungi supravieţuirea. Ratele
de răspuns la chimioterapie sunt reduse, iar supravieţuirea
mediană după aparitia metastazelor la distantă este de 12-19
luni. Cu toate acestea, supravieţuirea depide de biologia
tumorii si, în ciuda bolii nerezecabile unii pacienti supravieţuies
2-3 ani. Trebuie încurajată 'îmolarea în' studiile
clinice de testare ale unor noi strategii. Se dezvoltă terapii
noi, incluzând secventierea de generatie um1ătoare (NGS
next generation sequecing), pentru a'identifica candidatii
pentru terapii orientate molecular.
Prognosticul
Global, rata de supravieţuire la 5 ani a pacientului cu STM
variază de la 90% pentru tumorile superficiale de grad scăzut,
la 20% pentJ·u ele avansate (metastatice, mari, profunde şi
de grad înalt). In plus, invazia marginii de rezecţie este un
factor de supravieţuire nefavorabil (Tabelul 22-5). Analizele
de sânge nu au valoare în um1ărirea STM. Penn·u pacienţii
cu STM superficial, de grad mic, în stadiul l, excizat cu viză
curativă, urmărirea adecvată constă în examinarea clinică la
fiecare 6 luni (pentru primii 2-3 ani), apoi anual. imagistica
toracică folosind radiografia sau CT la fiecare 6 sau 12
luni poate fi luată în considerare. Pentru STM de extJ·emităti
cu localizări profunde sau retroperitoneale în stadiul IVlli,
imagistica cu CT sau IRM va detecta recurenta locală O
evaluare imagistică postoperatorie bazală este 'utilă petJ·u
comparaţie ulterioară. Deoarece aceste tumori au un risc
mai mare de metastazare, radiografia sau CT toracică este
recomandată, începând la fiecare 3 sau 6 luni pentrn 2-3 ani,
apoi la fiecare 6 luni timp de 2 ani, apoi anual.
Sarcoame specifice sau leziuni sarcoma-like
Tumorile gastrointestinale stromale (GIST)
GIST (gastJ·ointestinal stromal tumors) reprezintă un
subgrnp de sarcoame care se dezvoltă din celula Cajal din
plexul mienteric de la nivelul muscularei mucoasei de
origine neurală gastrointestinală (Figura 22-18). Tumrile
apar cel mai frecvent la nivelul stomacului şi intestinului
subţire proxima!; cu toate _acestea, ele se mai pot dezvolta
în tractul gastro-intestinal mai distal, oment, mezenter şi
peritoneu. Acestea pot fi asimptomatice sau se pot prezenta
cu sângerări gastrointestinale sau dureri abdominale. GISTurile
apar în primul rând la persoanele de vârstă mijlocie
şi la vârste mai înaintate, iar aproximativ 5% fac parte din
sindroame familiale ereditare. CT cu contrast intravenos/oral
este utilizat pentru a caracteriza tumora, care are o limită de