LAWRENCE_EDITABIL

404 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
Tratament
Dacă în evaluarea persistenţei hiperbilirubinemiei directe
nu se poate exclude suspiciunea de atrezie de căi biliare,
se recomandă efectuarea unei laparotomii exploratorii, cu
identificarea hitului hepatic şi realizarea unei colangiografii
intraoperatorii. Dacă la colangiografie se decelează un sistem
biliar patent, se poate exclude diagnosticul de atrezie de căi
biliare. În cazul în care în urma colangiografiei este confitmat
diagnosticul, se realizează o hepato-porto-enterostomie Kasai.
Intervenţia chirurgicală presupune excizia segmentului atretic
de la nivelul căilor extrahepatice şi asigurarea drenajului
biliar prin interpunerea unui segment jejunal. Rata de succes
a intervenţiei chirurgicale este mai mare atunci când operaţia
se realizează în primele 60 de zile de viaţă. În cazul chistului
de coledoc, intraoperator se practică excizia segmentului
dilatat chistic şi realizarea unei hepato-duodeno-anastomoze
sau a unei hepato-jejuno-anastomoze.
Prognostic
Rata de succes a intervenţiei Kasai depinde de vârsta pacientului,
de diametrul duetelor hepatice şi de gradul de severitate al
fibrozei hepatice. Postoperator, sunt frecvente episoadele de
colangită, care pot dete1mina scăderea progresivă a functiei
hepatice. În timp, pot apărea hipe11ensiunea portală şi variele
esofagiene, chiar şi în condiţiile restabilirii fluxului biliar.
Aproximativ 30% dintre sugari au o evoluţie favorabilă
după procedeul Kasai şi nu mai necesită alte intervenţii
chirurgicale. Pentru pacienţii cu boală hepatică progresivă
sau cu un grad important de fibroză hepatică se poate
apela la transplantul hepatic. Donatorii cu vârstă mică
sunt rari, motiv pentru care se utilizează segmente din
ficatul prelevat de la un donator adult. Spre deosebire
de prognosticul pacienţilor cu atrezie de căi biliare,
prognosticul pacienţilor cu chist de coledoc la care se
practică excizia chistului este foarte bun. La pacienţii la
care chistul de coledoc nu este rezecat, există riscul de
apariţie a unui colangiocarcinom.
Defectele de perete abdominal:
omfalocel şi gastroschizis
Omfalocelul şi gastroschizisul sunt defecte congenitale
caracterizate prin exteriorizarea anselor intestinale şi a
organelor parenchimatoase printr-un defect la nivelul peretelui
abdominal. Incidenţa gastroschizisului este în creştere
şi variază între 1 la 2.000 şi I la 3.000 de nou-născuţi vii,
în timp ce incidenţa omfalocelului este de I la 5.000 de
nou-născuţi vii. Deşi omfalocelul şi gastroschizisul sunt
afecţiuni similare din mai multe puncte de vedere, există
câteva diferenţe importante între cele două.
Embriologie
Peretele abdominal se formează prin unirea a patru plici,
una cefalică, una caudală şi două laterale, ce converg ventral
şi fonnează inelul onbilical ce înconjoară cordonul
ombilical şi sacul vitelin. In timpul dezvoltării intrauterine,
inelul ombilical se strânge pentru a închide peretele abdominal.
Între săptămânile 5-1 O de dezvoltare intrauterină,
din cauza creşterii rapide a intestinului, ansele intestinale
hemiază prin inelul ombilical în afara abdomenului fetal
în sacul vitelin. Ulterior, urmează reintegrarea în cavitatea
peritoneală şi procesele de rotaţie aferente.
Fiziopatologie
Omfalocelul apare atunci când plicite laterale nu se închid,
iar viscerele intraabdominale rămân în sacul vitelin.
Gastroschizisul poate să apară ca urmare a unei perforaţii
intrauterine la nivelul peretelui abdominal, atunci când una
dintre venele ombilicale se atrofiază, determinând apariţia
unei zone de slăbiciune. Gastroschizisul poate să apară
şi ca unnare a unei rupturi antenatale a unui omfalocel.
Tablou clinic
Omfalocelul este caracterizat printr-un defect abdominal
larg la nivelul căruia protruzionează organele intraabdominale
acoperite de o membrană translucidă (Figura 23-12).
Cordonul ombilical la pacienţii cu omfalocel se inseră în
centrul acestuia. La pacienţii cu gastroschizis, defectul de
la nivelul peretelui este localizat paraombilical, de regulă pe
pa11ea dreaptă, iar organele parenchimatoase exteriorizate nu
sunt acoperite de nici o membrană, ansele intestinale fiind
adesea edemaţiate şi cartonate. Dimensiunile defectului şi
viscerele ce protruzionează la nivelul acestuia variază atât
în cazul omfalocelului, cât şi în cazul gastroschizisului.
Pacienţii cu omfalocel asociază frecvent şi alte patologii,
inclusiv defecte cromozomiale. Singura afecţiune ce se
asociază frecvent gastroschizisului este atrezia intestinală,
asociere ce poate fi explicată prin afectarea vascularizaţiei
intestinale dată de compresia exercitată de marginile defectului.
Tratament
Imediat postnatal, aceşti pacienţi pot prezenta pierderi in1portante
hidroelectrolitice şi de căldură din cauza anselor intestinale
expuse şi a cavităţii abdominale deschise. Ansele intestinale
vor fi acope1ite de comprese îmbibate cu ser călduţ şi acoperite
cu o membrană de plastic. Se montează o sondă nazogastJică şi
se începe reechilibrarea hidroelectJ·olitică IV şi antibioterapia
cu spectru larg. Pacienţii cu gastroschizis vor fi poziţionaţi în
decubit lateral sau viscerele vor fi menţinute deasupra abdomenului
pentru a preveni întinderea mezenternlui şi volvularea
anselor. In cazul în care ansele intestinale prezintă o coloraţie
violacee, se recomandă lărgirea defectului la patul pacientului.
Pacienţii cu gastJ·oschizis necesită tJ-atament chi mrg ical de
urgenţă pentru a reduce ansele intestinale la nivelul cavităţii
abdominale şi pentJu a inch.ide peretele abdominal. În cazul în care
nu se poate realiza închiderea primară din cauza dimensiunilor
mici ale cavităţii abdominale, ansele intestinale pot fi plasate
într-o membrană protectoare de silicon (SILO), cu reducerea
Figura 23-12. Un omfalocel gigant ce conţine anse intestinale
vizibile. Cordonul ombilical ia naştere din sacul intact.