LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 19 Chirurgia endocrină 309
efort, schimbă1i de poziţie, apmt de alcool, micţiune, fumat
sau muncă. Hipertensiunea poate fi episodică, susţinută sau
fluctuantă pe scală largă şi suprapusă pe o hipertensiune
arterială de fond susţinută. Cincizeci la sută dintre aceşti
pacienţi prezintă hipertensiune arterială; cu toate acestea,
unii pacienţi manifestă doar simptome clinice uşoare, ceea
ce face diagnosticul dificil. PHEO este, de obicei, cel mai
frecvent o tumoră sporadică, dar poate fi, de asemenea, parte
a sindroamelor MEN 2A şi 2B. PHEO sunt asociate cu multe
patologii familiale, precum maladiile von Recklinghausen,
von Hippel-Lindau, sindromul Sturge-Weber şi deficitul de
succinat dehidrogenază.
Diagnostic
Evaluarea pacienţilor pentru PHEO sau paragangliom
funcţional include dozarea metanefrinelor şi a nonnetanefrinelor
libere plasmatice şi confi r marea prin determinarea
catecolaminelor şi metanef r inelor din urina pe 24 de ore. Ca
metode imagistice, se recomandă CT sau lRM de torace şi de
abdomen. Toţi pacienţii diagnosticaţi cu PHEO ar trebui să
beneficieze de evaluare genetică. Dacă există o suspiciune de
tumori multiple sau dacă CT este negativ, se indică scanarea
PET DOTATATE cu Galiu-68, care este mai sensibilă si
mai specifică decât scanarea cu metaiodobenzilguanidiă
(MIBG)/octreoscan.
Tratament
Odată ce diagnosticul de PHEO este confumat, trebuie iniţiat
tratamentul medicamentos cu alfa-blocante (fenoxibenzamină
sau doxazosin). Dozele de fenoxibenzamină trebuie crescute
până la obţinerea unei alfa-blocări adecvate. Pe parcursul
aceastei perioade, pacientul trebuie să fie hidratat adecvat
pentru a menţine un volum intravascular optim. După ce alfa
blocarea prealabilă este realizată, beta-blocarea este indicată
pentru I O zile preoperator sau dacă pacientul este tahicardie.
Este esenţial că terapia beta-blocantă să se iniţieze numai
după ce a fost obţinută o alfa-blocare adecvată. Pacienţii cu
PHEO prezink'i o vasoconstricţie periferică severă, o rezistenţă
vasculară sistemică crescută şi o postsarcină crescută. Pentru
a se menţine perfuzia tisulară, organismul compensează prin
creiterea frecvenţei cardiace şi a volumului bătaie.
In cazul unui PHEO rezecabil, adrenalectomia laparoscopică
este procedura de elecţie. Postoperator, pacienţii
trebuie urmăriţi pe termen lung, deoarece I 0-15% dintre
pacienţi prezintă recidive.
Tratamentul complicaţiilor
Morbiditatea şi complicaţiile asociate adrenalectomiei sunt, de
obicei, o consecinţă a patologiei suprarenaliene. De exemplu,
în rândul pacienţilor cărora li se efectuează adrenalectomie
pentru SC, creşterea susceptibilităţii la infecţii şi a riscului
de tromboză venoasă profundă, vindecarea precară a plăgii
şi o uşoară intoleranţă la glucoză sunt consecinţele directe
ale hiperco1tizolismului.
Complicaţiile intraoperatorii includ hipertensiunea
arterială şi hemoragia secundară leziunii accidentale a
venei suprarenale, în special în timpul adrenalectomiei
drepte. Chirurgul trebuie să asigure controlul drenajului
venos de la nivelul glandei suprarenale. Vena suprarenală
trebuie individualizată şi ligaturată înainte de manipularea
oricărei tumori. Riscul semnificativ de fluctuaţii ale
tensiunii arteriale în timpul adrenalectomiei pentru PHEO
este redus la minim cu o pregătire preoperatorie adecvată
care include echilibrare volemică şi blocare adrenergică.
Hipertensiunea arterială intraoperatorie, asociată, de regulă,
manipulării intraoperatorii a PHEO, se controlează prin
administrarea de nitroprusiat de sodiu.
Probabil cea mai importantă complicaţie postoperatorie
a adrenalectomiei este debutul unei insuficienţe suprarenaliene
insidioase sau debutul unei crize addisoniane care
pot apărea ca urmare a compensării inadecvate a glucocorticoizilor
(cortizolului). Pacienţii la care se practică
adrenalectomie unilaterală pentru o etiologie suprarenaliană
a SC sunt trataţi cu hidrocortizon perioperator deoarece,
până se dovedeşte contrariul, se consideră că glanda suprarenală
contralaterală este supresată funcţional. Pacienţii
la care se practică adrenalectomie unilaterală pentru HAP,
PHEO sau o tumoră suprarenaliană nefuncţională (ex.
chist suprarenal, mielolipom) nu au nevoie de tratament
de substituţie a cortizolului.
O altă cauză importantă a insuficienţei suprarenale este
terapia cu corticosteroizi pe tennen lung. Suprimarea funcţiei
suprarenaliene şi a ACTH este, de obicei, rezultatul tratamentului
cu glucoco1ticoizi pentru o perioadă mai lungă de o
săptămână. Aceşti pacienţi nu pot răspunde nonnal la stresul
intervenţiei chirurgicale prin creşterea sintezei de cortizol,
iar perioperator dezvoltă un grad de insuficienţă adrenală
în cazul în care nu primesc terapie de substituţie adecvată.
Hipotensiunea posturală, ameţelile, greaţa, vărsăturile,
dure1ile abdominale, astenia, fatigabilitatea, hiperkalemia,
hiponatremia şi febra sunt manifestări frecvente ale insuficienţei
suprarenaliene. Când se bănuieşte o eventuală insuficienţă
adrenală la un pacient instabil clinic, este necesară prelevarea
de sânge pentrn măsurarea co1tizolemiei şi administrarea de
steroizi pe cale parenterală ( 100 mg hidrocortizon intravenos).
Practica standard este de a stabili dacă pacientul are o rezervă
suprarenaliană adecvată (demonstrarea abilităţii glandei
suprarenale de a răspunde adecvat la stimularea ACTH. Acest
lucrn se efectuează prin efectuarea unui test de stimulare
ACTH, care presupune administrarea în bolus intravenos sau
prin injecţie intramusculară a 250 mg de ACTH sintetic, după
dozarea iniţială a nivelului de cortizol plasmatic. Cortizolul
plasmatic este apoi reevaluat la 30 şi la 60 de minute. Testul
trebuie efectuat înainte de ora 09:00 dimineaţa şi numai dacă
nu există contraindicaţii cunoscute. Dacă nivelul cortizolemiei
bazale este de 20 mg/dLsau mai mare şi creşte cu>7 mg/dL,
axul hipotalamo-hipofizo-suprarenal (HHS) este considerat
normal. Dacă nivelul cmtizolului este <20 mg/dL şi creşte cu
<7 mg/dL, atunci axul HHS funcţionează anonnal. în această
ultimă situaţie, se indică administrarea de hidrocmtizon până
la nonnalizarea axului HHS.
SINDROAMELE DE NEOPLAZIE
ENDOCRINĂ MULTIPLĂ
Sindroamele ereditare ale glandelor endocrine şi neuroendocrine
sunt denumite colectiv sindroame MEN şi cuprind
MENI, MEN2 - care include 2A şi 2B - şi MEN4. Aceste
sindroame sunt un grup de tummi ereditare care pot fi beni gn e
sau maligne. MENI, cunoscut şi sub denumirea de sindromul
Wenner, asociază HPP (hiperparatiroidism p1imar), tumori
neuroendocrine duodenopancreatice (NETs) şi tumori hipofizare
şi este cauzat de o mutaţie pe linia genninală a genei