LAWRENCE_EDITABIL

378 Chirurgie generală şi specialităţi chirurgicale
primară şi oferă informaţii prognostice despre restul bazinului
limfoganglionar. Tehnica biopsiei SLN implică folosirea unei
substanţe, colorant sau radioizotop, care se injectează intradermic
în jurul tumorii primare. Se practică apoi o incizie în
aria limfoganglionilor regionali şi se prelevă toţi ganglionii
suspecţi clinic (voluminoşi, duri), pecum şi cei coloraţi şi/sau
radioactivi. Dacă SLN sunt negativi, există o probabilitate de
>95% ca gang! ionii limfatici rămaşi să fie liberi de metastaze.
Dacă SLN sunt pozitivi, se recomandă limfadenectomia regională
radicală, atât pentru stadializare, cât şi pentru controlul
local al bolii. Sensibilitatea şi valoarea predictivă a biopsiei
SLN pot fi îmbunătăţite prin detetminarea imunohistochimică
a unor proteine unice apaţinând celulelor de melanom şi
folosirea reacţiei de polimerizare în lanţ pentru a identifica
gene unice caracteristice celulelor de melanom. Deşi aceste
metode cresc sensibilitatea detectării melanomului, folosirea de
rutină a reacţiei de polimerizare în lanţ cu revers-transcriptaza
în stadializarea melanomului este în curs de evaluare, în ceea
ce priveşte valoarea predictivă şi utilitatea.
Terapia adjuvantă se indică atunci când toate tumorile
detectabile au fost rezecate chirurgical, dar există un risc
mare de recidivă datorită metastazelor oculte. Pacienţii cu
melanom trebuie monitorizaţi în cadrul echipelor multidisciplinare,
iar pacienţilor cu boală avansată ar trebui să li se
ofere opţiunea participării în studii clinice. Pentru stadiile
IIB şi IIC se poate administra IFN-a, o citokină proinflamatorie.
În stadiul Ill, când sunt implicaţi ganglionii limfatici
regionali, opţiunile terapeutice includ, de asemenea, imunoterapia
- nivolumab, ipilimumab şi agenţi care ţintesc gene
BRAF mutante. Recidiva locală şi metastazele în tranzit pot
fi tratate prin injectarea intralezională sau p1in perfuzarea
izolată a membrului cu agenţi chimioterapici.
Majoritatea metastazelor la distanţă apar în decursul primilor
5 ani de la diagnostic, dar pot să apară recidive întârziate
şi la zeci de ani după diagnostic. Tratamentul chirurgical
este principalul tratament al melanomului metastatic. Deşi
rezecţia metastazelor izolate poate îmbunătăţi supravieţuirea
şi calitatea vieţii, rareori este curativă. Metastazele cerebrale
pot fi tratate prin radiochirurgie stereotactică sau prin rezecţie,
urmată de radioterapie adjuvantă. Metastazele pulmonare
şi hepatice pot fi rezecate în funcţie de intervalul liber de
boală, de localizarea şi numărul acestora. Metastazele hepatice
pot fi distruse prin metode non-rezecţionale, cum ar
fi ablaţia prin radiof r ecvenţă. Regimuri de chimioterapie şi
radioterapia pot fi, de asemenea, luate în considerare pentru
boala metastatică şi nerezecabilă.
Similar altor tipuri de cancer de piele, melanomul necesită
o unnărire atentă cu examinări anuale ale pielii pe tot parcursul
vieţii. Examinările tegumentului întregului corp ar trebui ă
aibă loc la fiecare 6-12 luni în primii 5 ani şi anual ulterior. ln
timpul acestor examinări, orice semne sau simptome ale bolii
metastatice trebuie investigate folosind metode imagistice.
BOLILE MALIGNE ALE
TESUTURILOR MOI
Sarcomul
Sarcoamele de ţesuturi moi ale adultului (STM) sunt tumori
rare derivate din mezodermul embrionar, reprezentând
aproximativ l % dintre malignităţi le adultului. STM se pot
dezvolta din ţesut adipos, muşchi, nervi, vase de sânge şi
alte ţesuturi conjunctive. Evaluarea şi tratarea pacienţilor
cu STM necesită o echipă multidisciplinară cu expertiză
demonstrată în gestionarea acestor tumori.
Există peste 100 de subtipuri de STM conform celei
mai recente clasificări a Organizaţiei Mondiale a Sănătăţii
(OMS), cele mai f r ecvente fiind sarcoamele pleomorfice
nediferenţiate de grad înalt (high grade), tumora stromală
gastro-intestinală (GIST, gastrointestinal stromal tumor),
liposarcomul, leiomiosarcomul, sarcomul sinovial şi tumorile
maligne ale tecii nervului periferic. Deşi tumorile maligne
ale tecii nervului periferic au origine ectodem1ică, acestea
sunt incluse în acest grup al STM datorită similitudinilor
de evoluţie şi management. Localizarea tumorii primare
influenţează major tratamentul şi prognosticul. Distribuţia
anatomică este în aproximativ 40% dintre cazuri la nivelul
membrelor inferioare, în 15,5% dintre cazuri la nivelul
trunchiului, în 15% la nivelul pelvisului, în 14% la nivelul
membrelor superioare, în 8% la nivel abdominal şi în 7%
la nivel cervical şi cranian. Stadiul tumorii este puternic
influenţat de gradul tumorii, care ia în considerare diferenţierea
celulară, numărul mitozelor şi necroza tumorală.
Metastazele limfoganglionare regionale sunt rare în STM,
mai frecvent metastazarea fiind la nivel pulmonar, sau
peritoneal şi hepatic în cazul tumorilor abdominale.
Incidenţă şi etiologie
Anual sunt raportate aproximativ 13.000 de cazuri noi şi
5.000 de decese prin sarcom în Statele Unite. Se consideră
că sarcoamele apar de novo şi nu dintr-o leziune benignă
preexistentă. La majoritatea pacienţilor, etiologia este
necunoscută. Pacienţii cu sarcom pot avea un istoric de
traumă ce atrage atenţia asupra zonei; cu toate acestea, nu
s-a stabilit niciodată o relaţie de cauzalitate. Factorii de risc
care au fost asociaţi cu apariţia sarcomului includ expunerile
profesionale, radiaţiile, limfedemul cronic, infecţiile virale,
precum şi mutaţiile ereditare de linie getminativă şi somatice
ale oncogenelor şi ale genelor supresoare tumorale.
O varietate de agenţi chimici şi substanţe carcinogene
au fost corelate cu dezvoltarea sarcomului. Azbestul (silicaţi
hidrataţi) este asociat cu dezvoltarea mezoteliomului
pleural. Expunerea la ierbicide cum ar fi acidul fenoxiacetic
(pesticid pentru gazon) şi produsele de degradare ale acestora
a fost asociată cu o incidenţă crescută a sarcoamelor.
Expunerea la arsenic şi la policlorura de vinil a fost asociată
cu dezvoltarea angiosarcomului hepatic foarte agresiv.
Există o creştere de 8-50 ori a incidenţei sarcomului
raportată la pacienţii trataţi cu doze mari de radiaţii pentru
carcinomul sânului, colului uterin, ovarului, testiculelor şi
sistemului limfatic. Pentru a fi diagnosticat ca un sarcom
asociat iradierii, leziunea trebuie să fie situată în câmpul
iradiat, să prezinte o histologie diferită de tumora primară
iradiată şi să se dezvolte după o perioadă de latenţă de cel
puţin 3 ani. Cel mai frecvent tip de STM în câmpurile
iradiate este sarcomul nediferenţiat pleomorfic, cunoscut
anterior ca histiocitom fibros malign. Angiosarcomul cutanat
postiradiere poate apărea în ţesuturile iradiate după
un interval de timp mai scurt decât alte fonne de STM.
Angiosarcomul poate apărea, de asemenea, în contextul
limfedemului braţului după disecţia axilară pentru un
carcinom al sânului, cunoscut sub numele de sindromul
Stewa1t-Treves.