LAWRENCE_EDITABIL

Capitolul 19 Chirurgia endocrină 307
independent de activitatea axului renină-angiotensină şi
care nu este suprimat de încărcarea cu sare. HAP a fost
raportat la> 10% dintre pacienţii hipertensivi, respectiv la
20% dintre pacienţi cu hipertensiune arterială rezistentă.
Deşi tabloul clinic clasic al HAP este reprezentat de hipertensiune
arterială şi hipokalemie, doar 30% dintre pacienţi
vor avea hipokalemie la prezentarea iniţială. Importanţa
diagnosticării precoce a HAP constă în faptul că acesta
poate fi curabil prin tratament chirurgical, fără de care
aceşti pacienţi au morbiditate şi mortalitate cardiovasculară
mai mari decât pacienţii cu hipertensiune arterială cu
alte etiologii.
Tablou clinic
Majoritatea pacienţilor se prezintă fără simptomatologie
clinică, dar au adesea un istoric de hipertensiune arterială
necontrolată. Excesul de aldosteron scade nivelul de potasiu,
creşte nivelul de sodiu total al organismului şi creşte volumul
extracelular, rezultând alcaloză metabolică şi hipertensiune
arterială. Rezultatele biochimiei relevă, în mod classic,
concentraţii plasmatice şi urinare crescute de aldosteron
şi o reducere a activităţii reninei plasmatice neresponsivă
la stimulare. Aldosteronul este secretat în mod normal
ca răspuns la un volum saguin circulant redus, la un flux
sanguin renal redus, la epuizarea rezervelor de sodiu sau la
restricţia de sodiu şi la încărcarea cu potasiu. Aldosteronul
stimulează absorbţia de sodiu la nivelul tuburilor contorţi
distali şi colectori corticali. Reabsorbţia de sodiu are loc la
schimb cu excreţia ionilor de hidrogen şi potasiu.
Diagnostic
Acest diagnostic este pus în discuţie la pacienţii cu hipertensiune
arterială moderată, severă sau rezistentă la
tratamentul medicamentos, hipertensiune arterială şi hipokalemie,
hipertensiune arterială şi leziune suprarenaliană sau
hipertensiune arterială la un pacient cu istoric familial de
HAP, hipertensiune arterială cu debut precoce sau sechele
de hipertensiune arterială. Dintre aceşti pacienţi, 55-60 %
au un adenom suprarenalian, în timp ce 35-45% prezintă
hiperplazie suprarenaliană bilaterală. Rar, un adenom cortical
suprarenalian poate face parte din sindromul MENI.
Detem1inarea raportului aldosteron-renină (RAR) este
cel mai bun test de screening iniţial. Înainte de testare, hipokaliemia
trebuie corectată şi aportul de sodiu nu trebuie
restricţionat; anumite medicamente precum spironolactonă,
diuretice cu excreţie de potasiu şi consumul de tutunul
masticabil trebuie oprite cu 4 săptămâni înainte de testare.
Un RAR >20 este sugestiv pentru HAP şi un RAR> 30 este
un criteriu de certitudine pentru diagnosticul de HAP. Dacă
un pacient are RAR pozitiv, confirmarea se poate efectua
prin testul încărcare orală cu sodiu, perfuzie salină, supresie
cu fludrocortizon sau teste de provocare la captopril. După
confirmarea HAP, se indică efectuarea unei tomografii
computerizate de abdomen tuturor pacienţilor. Prelevarea de
probe din ambele venele suprarenale, cu dozarea nivelelor
de aldosteron, este utilizată pentru a confimia că leziunea
evidenţiată imagistic este sursa hipersecreţiei.
Tratament
La pacienţii cu adenom unilateral trebuie normalizate preoperator
hipertensiunea arterială şi hipokaliemia, adesea
cu un antagonist al receptorilor mineralocorticoizi (precum
spironolactona). Adrenalectomia unilaterală laparoscopică este
tratamentul de elecţie la aceşti pacienţi. După îndepărtarea
adenoamelor, tensiunea arterială se normalizează în 70% din
cazuri; restul vor necesita o terapie antihipertensivă moderată.
Tratamentul cu spironolactonă este utilizat la pacienţii cu
hiperaldosteronism la care nu poate fi evidenţiat un adenom
suprarenalian. La majoritatea acestor pacienţi, cauza hiperaldosteronismului
este hiperplazia suprarenală bilaterală
difuză, iar adrenalectomia bilaterală nu este recomandată.
Carcinomul cortical suprarenalian
CCS sunt tumori rare, cu o incidenţă anuală mondială de
2 cazuri la un milion de oameni. Deşi pot apărea la orice
vârstă, CCS se diagnostichează cel mai frecvent în decada
a patra şi a cincea de viaţă. Aceste tumori sunt de obicei
unilaterale, iar simptomele sunt cel mai adesea legate de
hipersecreţia hormonală, descoperită în 40-60% dintre
cazuri. Prognosticul este, în general, rezervat, 50-70%
dintre pacienţii dezvoltând boală metastatică. Prognosticul
rezervat este asociat cu stadiul avansat al bolii la momentul
diagnosticului şi cu rezecţia chirurgicală incompletă.
Semnificaţia prognostică a gradului de diferenţiere tumorală,
a hipersecreţiei hormonale, a vârstei, a sexului şi a
dimensiunii tumorii sunt controversate.
Majoritatea CCS sunt tumori mari, deseori >6 cm, încapsulate,
friabile şi prezintă necroză centrală extinsă şi hemoragie.
Adesea, este dificilă diferenţierea tumorilor suprarenaliane
benigne de leziunile maligne doar pe baza caracteristicilor
celulare. Invazia venoasă sau capsulară şi metastazele la
distanţă sunt cele mai sigure semne de malignitate. Cu
toate acestea, necroza tumorală, hemoragia intratumorală,
pleomorfismul nuclear şi celular marcat, respectiv prezenţa
multiplelor mitoze per câmp microscopic cu puterea maximă
de mărire, pledează pentru diagnosticul de CCS.
Tablou clinic
Peste 50% dintre pacienţii cu CCS se prezintă cu SC; 15%
prezintă carcinoame virilizante, feminizante sau secretante
doar de aldosteron; 10% dintre tumori sunt descoperite ca
fiind hormonal active doar prin teste biochimice. Cu toate
acestea, în majoritatea cazurilor, CCS sunt descoperite incidental
pe investigaţiile imagistice. Decelarea unei formaţiuni
abdominale este frecventă. Femeile cu tumori virilizante
vor avea hirsutism, calviţie, hipertrofia masei musculare
şi amenoree. Băieţii vor prezenta manifestări de pubertate
precoce. De regulă, la bărbaţii cu tumori virilizante este
prezentă ginecomastia, atrofia testiculară, impotenţa sau
scăderea libidoului.
Diagnostic
Evaluarea prin CT este modalitatea imagistică diagnostică
de elecţie pentru leziunile suprarenaliene. Caracteristicile
unei formaţiuni tumorale observate pe CT abdominal, sugestive
pentru un carcinom suprarenalian includ: dimensiuni
mari, margini neregulate, heterogenitate, aspect de necroză
centrală, calcificări, prezenţa unei adenopatii regionale,
invazia structurilor adiacente şi prezenţa metastazelor.
CCS diseminează cu predilecţie pe cale hematogenă prin
vena suprarenală.
Tratament
Tratamentul de elecţie este ablaţia chirurgicală cu îndepărtarea
în totali te a tumorii. Rezecţia este posibilă în 80% din cazuri.